Последние новости
03 дек 2016, 15:27
Украинские силовики стягивают минометы, танки и реактивные системы залпового огня (РСЗО)...
Поиск



» » » Клиническая картина буллезного пемфигоида Левера


Клиническая картина буллезного пемфигоида Левера

Клиническая картина буллезного пемфигоида ЛевераКлиническая картина характеризуется развитием крупных напряженных (или менее напряженных) пузырей на эритематозном фоне или на неизмененном основании. Пузыри мо­гут быть единичные или множественные, располагаться на тулови­ще и конечностях. В случае появления особенно крупных пузырей покрышка их может быть менее напряженной и иметь складчатый вид.
 
Содержимое пузырей прозрачное или геморрагиче­ское. Излюбленной локализацией сыпи являются паховые складки, нижняя часть живота, конечности. W. F. Lever., G. Schaumburg-Le­ver (1983) обращают внимание на то, что чаще всего пузыри отмечаются в паховых складках и сгибательной поверхности верх­них конечностей. Эрозии, образующиеся после вскрытия покрыш­ки пузырей, не имеют тенденции в отличие от истинной пузырчатки к периферическому росту. Помимо типичных пузырей при буллезном пемфигоиде Левера, могут наблюдаться участки ограничен­ной эритемы с зоной просветления в центре — начало формирова­ния пузырей. В клиническом отношении W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) выделяют 3 типа буллезного пемфигоида: лока­лизованный, везикулезный и вегетирующий.
 
При локализованном варианте буллезного пемфигоида высыпа­ния чаще располагаются на нижних конечностях, при везикулезном пузыри более мелкие и имеют тенденцию к расположению наподобие герпетиформного дерматита Дюринга, а при вегетирующем варианте — на дне эрозивных участков обнаруживаются веррукоэные разрастания, в случае их локализации главным образом в подмышечных и паховых складках (Bean 5. P. et а]., 1976; Person С. R. et al., 1976; WinkeJmann R. К., Su V. R. D., 1979]. При всех формах заболевания эрозии имеют тенденцию к само­произвольной эпителизации, однако чаше происходит генерализа­ция высыпаний, вследствие чего создается пестрая картина: очаги ограниченной эритемы, наличие сведших пузырей и эрозивных уча­стков с частичной элителизацией.
 
Слизистая оболочки полости рта поражается примерно у '/з больных [Lever W. F,, Schaumburg-Lever С, 1983]. При этом Н. А. Торсуев и соавт. (1979) на основа­нии собственного наблюдения указывают, что примерно у '/з больных высыпания первично возникают па слизистой полости рта и лишь в дальнейшем они развиваются на коже. А. Л. Машкиллей­сон (1984), характеризуя особенности поражения слизистой обо­лочки полости рта при буллезпом пемфигоиде, отмечает, что пузыри при л том дерматозе располагаются на слегка отечном и типеремироваином основании, имеют величину 0,5—2 см в диамет­ре, напряженную покрышку и серозное, реже геморрагическое содержимое.
 
В отличие от вульгарной пузырчатки пузыри при пемфигоиде Левера могут сохраняться несколько дней н вскрыва­ются в результате травмы, а образующиеся на их месте эрозии имеют тенденцию к .эпителизации. Наиболее частой локализацией на слизистой оболочке рта являются щеки, небо и десны. Однако не только слизистые оболочки полости рта поражаются при буллезном пемфигоиде. Н. Д. Шеклаков (1967) наблюдал генерализо­ванные высылания на слизистых оболочках полости рта, носа и ге­ниталии, при этом высыпания чаще возникают последовательно, а не одновременно. Симптом Никольского как вблизи очагов поражения, так и на непораженной коже отрицательный, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются.
 
Ряд авторов [Lohrisch G. et al., 1982; Ingber A. et al., 1986] указывают на связь буллезного пемфигоида с заболеванием почек. Имеются теоретические предпосылки о том, что свободно циркули­рующие в сыворотке крови иммунные комплексы имеют нефротоксические свойства и способны вызвать в месте своего отложе­ния (в сосудах или базальной мембране клубочков) патологиче­ские изменения, в результате чего повышается клубочковая прони­цаемость и высококонцентрированные белки сыворотки появляют­ся в моче. Мы уже указывали, что провоцирующим фактором в возникно­вении буллезного пемфигоида могут быть различные лекарствен­ные препараты и, в частности, фуросемид [Felner М. G., Katz J. М., 1976; Ingber A. et al., 1986].
 
В литературе обсуждается ассоциация буллезного пемфигоида и злокачественных новообразований внутренних органов. Однако большая серия исследований не подтвердила закономерности этой связи [Stone S. P., Schroeter A. L., 1975; Ahmed A. et al., 1977]. Вместе с тем в работе О. Bennet и соавт. (1983) приведено наблю­дение о связи аденокарциномы сигмовидной кишки с буллезным пефигоидом. Авторы наблюдали больную женщину с генерализо­ванными пузырями на коже туловища, ягодиц и конечностей.
 
При прямой иммунофлюоресценции обнаружено отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в зоне базальной мембраны, а только СЗ-компонента — в зоне базальной мембраны на участке неизме­ненной кожи. Аналогичные изменения — линеарное расположение IgG и СЗ компонента комплемента были выявлены и по периферии удаленной опухоли. После произведенной операции все высыпания на коже разрешились.
02 мар 2008, 13:19
Читайте также
Информация
Комментировать статьи на сайте возможно только в течении 100 дней со дня публикации.