Клиническая картина вегетирующей пузырчатки

Клиническая картина характеризуется внезапным возникновением пузырей, чаще на слизистой оболочке полости рта, преимущественно на местах перехода ее в кожу. Одновре­менно с поражением слизистой оболочки или несколько позже дряблые пузыри возникают на коже вокруг естественных отвер­стий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, под­мышечных, грудных желез, в области пупка).

 

Покрышка пузырей быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии, имеющие тенденцию к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4 — 6 дней от возникновения появляются сочные мелкие (затем крупные) вегетации ярко-красной окраски со зло­вонным отделяемым.

 

Сливаясь между собой, эрозии образуют вегетирующие бляшки диаметром 5 — 10 см овальной, округлой или неправильной формы, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965]. А. Л. Машкиллейсон (1965) отмечает, что при длительном течении патологического процесса экссудат на поверх­ности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородав­чатым наслоением.

 

Мы наблюдали больного, у которого в области подмышечных складок вегетирующие бляшки сливались в диф­фузные очаги поражения, напоминающие кондилому. У другого больного преимущественная локализация наблюдалась в пахово-бедренных, подмышечных складках, а на лице вокруг рта, в об­ласти подбородка по периферии диффузных очагов поражения отмечались фолликулиты и пустулы.

 

W. F. Lever (1965) также подчеркивает, что у больных веге­тирующей пузырчаткой часто появляются длительно существу­ющие пустулы. На слизистой оболочке полости рта в зоне эрозий возникают разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. Последние создают впечатление гипертрофированной слизистой оболочки, поверхность которой испещрена извилистыми бороздка­ми [Машкиллейсон А. Л., 1984].

 

Симптом Никольского у боль­шинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизмененной коже — лишь в терминальной стадии заболевания, во время кото­рой клиническую картину вегетирующей пузырчатки невозможно отличить от клинической картины вульгарной пузырчатки. Акан­толитические клетки обнаруживаются как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

 

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что течение ве­гетирующей пузырчатки (тип Неймана) без лечения более дли­тельное, чем течение вульгарной пузырчатки, и сопровождается иногда длительными ремиссиями. А. Л. Машкиллейсон (1965) считает, что без лечения заболевание заканчивается летально в сроки от 6 мес до 2 лет после начала заболевания.

 

W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) обращают внимание на то, что при вегетирующей пузырчатке Галлопо очаги поражения склонны локализоваться на интертригинозных участках кожи и реже на слизистых оболочках полости рта. Од­нако течение заболевания более благоприятное и характеризуется периодами ремиссии. Эта форма всегда сопровождается пусту­лезными и фолликулярными элементами, сливающимися в ин­фильтрированные бляшки с вегетациями.