Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга

Заболевание обычно начина­ется с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), кото­рые, по мнению Н. А. Торсуева и соавт. (1979), могут предшество­вать появлению сыпи за несколько часов, дней или даже месяцев.

 

Как известно, высыпания при герпетиформном дерматите харак­теризуются истинным полиморфизмом. Среди первичных элемен­тов можно выделить:

1) уртикароподобные эритематозные элемен­ты, которые, сливаясь или группируясь, образуют различные очер­тания и фигуры;

2) напряженные пузырьки на отечном эритема-тозном основании, имеющие выраженную тенденцию к группиров­ке и герпетиформное расположение. Вскрываясь, они образуют эрозии на отечном фоне, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя нередко участки гиперпигментации;

3) пузырную форму герпети­формного дерматита Дюринга, которая возникает чаще у пожилых лиц и характеризуется развитием напряженных пузырей диамет­ром 0,5—2 см на фоне описанных выше элементов. Последняя форма дерматоза встречается гораздо реже.

 

Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиться на внешне не измененной коже. В ряде случаев могут встречаться дряблые пузыри с тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью, корковы­ми наслоениями, не имеющие тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию.

 

Вокруг эрозии нередко на пигментированных участках вновь возникают свежие герпетиформные элементы. A. Parodi и соавт. (1982) подчеркивают, что начальные проявления герпетиформного дерматита могут раз­виваться в виде крапивницы, как реакция иа прием лекарств. В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10—30), характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофилов в пузыре нет. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

 

В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранео-плазию [Торсуев Н. А. и др., 1979]. У детей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. При этом очаги поражения располагаются на разгибательной по­верхности конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ла­донях, подошвах.

 

 Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что заболе­вание протекает более активно у детей в первые два года жизни, при этом в случае везикулезно-буллезных высыпаний патологиче­ский процесс протекает более благоприятно и заканчивается к 6—б1/2 годам жизни. В случае, если заболевание возникает у де­тей 12—15 лет, а элементы характеризуются везикулезно-узелковыми высыпаниями, процесс продолжается более торпидно. Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что в тех случаях, если забо­левание возникает у детей старше 5 лет, независимо от клиниче­ской формы дерматоз продолжается и во взрослом состоянии.

 

Для герпетиформного дерматита Дюринга, в том числе для пу­зырной формы, характерно неопределенно длительное циклическое течение заболевания. Неполные ремиссии короткие. Ы. А. Торсуев и соавт. (1979) среди наблюдавшихся ими пациентов отметили лиц, страдающих этим дерматозом в течение 19—29 лет. В то же орем а самопроизвольное излечение возможно и, по наблюдениям отдельных авторов [Lodin A., Sligell Р. О., 1965], встречается в среднем у 11 % больных.. Обычно ухудшение заболевания возни­кает под влиянием эмоциональною стресса, приема медикаментов, во время беременности, а также от провоцирующего действия УФ-облучения (Акимов В. Г. и др., 1986].

 

Поражения слизистых оболочек встречаются приблизительно у '/я больных [Пашков Б. М., 1963]. По данным Н. Shuermarm (1958), проанализировавшего источники литературы, касающиеся 1000 больных, поражение слизистой оболочки полости рта конста­тировано всею у 8 % больных, а по данным Н. А. Торсуева и соавт, (1979), такая локализация отмечена приблизительно в 10 % случаев. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) отрицают воз­можность локализации очагов поражения при герпетиформном дерматите на слизистой оболочке полости рта.

 

Обычная пузырная форма герпетиформного дерматита Дюрин­га отличается торпидным течением, что приводит к нарушению об­щего состояния больных. При особенно генерализованном процес­се у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.