Диагноз буллезного пемфигоида

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических особенностях дерматоза, характеризующихся развитием крупных или мелких пузырей с плотной, чаще напряженной покрышкой преимущественно у лиц пожилого возраста, самопроизвольной эпителизацией эрозий на месте вскрывшихся пузырей и отсутстви­ем их способности к периферическому росту, отрицательным симп­томом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в маз­ках-отпечатках.

 

Диагностическое значение имеют и данные гисто­логических исследований, позволяющие обнаружить подэпидер-мальное расположение вакуолей и пузырей, а также иммуномор-фологические исследования, выявляющие при прямой реакции иммунофлюоресценции линейное отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в области базальной мембраны.

 

Дифференциальный диагноз. Буллезный пемфигоид Левера не­обходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, буллезной формы дерматита Дюринга, буллезной формы экссудативной многоформной эритемы, буллезных токсикодермий.

 

Герпетиформный дерматит Дюринга (буллезная форма) в от­личие от буллезного пемфигоида характеризуется герпетиформным сгруппированным расположением полиморфной сыпи, сопровождающейся жжением и зудом, положительной пробой Ядассона, наличием эозинофилии в пузыре и в крови, положитель­ной динамикой клинических симптомов заболевания под влиянием лечения препаратами сульфонового ряда.

 

Гистологически отличить буллезный пемфигоид Левера от буллезной формы герпетиформ­ного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом дерматозе имеются подэпителиальный пузырь и эозинофилы в ин­фильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллезном пемфиго­иде эозинофилия менее выражена.

 

Большую помощь в подобных случаях оказывают иммуноморфологические исследования. В то время как при буллезном пемфигоиде в крови обнаруживаются антитела против базальной мембраны, а при прямой иммунофлю­оресценции выявляется отложение IgG и СЗ-компонента компле­мента в области базальной мембраны, при буллезной форме герпе­тиформного дерматита Дюринга выявляются антитела класса IgA, локализующиеся в области сосочков дермы в окружности пузыря.

 

Буллезная форма экссудативной эритемы в отличие от буллез­ного пемфигоида протекает остро с лихорадкой, недомотнием. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания продолжаются несколько недель и под влиянием терапии пол­ностью разрешаются. Кроме того, большинство пузырен распола­гается на отечном, гилеремирооаином основании, в то время как при буллезном пемфигоиде многие из них возникают на неизме­ненной коже. Гисюлотческая картина буллезной формы экссуда­тивной эритемы и буллезного пемфигоида имеет мною общего и прежде всего — подэпидермальное расположение пузыря. Однако в отличие от буллезного пемфигоида при буллезной форме экссу­дативной эритемы не обнаруживаются циркулирующие и фиксиро­ванные иммуноглобулины класса IgG.

 

От буллезных токсикодермий буллезный пемфитойд отличается редкой связью высыпаний с приемом лекарственных препаратов. Кроме того, буллезные токси кодермий обычно полиморфны и со­провождаются не только буллезным к высыпаниями, но и эрите­мой, уртикаркыми, везикуле зными элементами. У больных нередко отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства, что нехарактерно для буллезного пемфигоида.

 

Следует учитывать, что некоторые авторы в последние годы рассматривают буллезный пемфигоид как параиеопластнческнй дерматоз. Поэтому во всех случаях этою заболевания необходимо проводить углубленное обследование больных для исключения у них злокачественных новообразований внутренпих органов.