Диагноз листовидной пузырчатки

Диагноз листовидной пузырчатки основывается на наличии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сли­вающихся между собой, имеющих тенденцию к генерализации, развитию крупнопластинчатого шелушения, что создает картину частичной или полной эритродермии. Важным диагностическим признаком листовидной пузырчатки является повторное появление пузырей на предшествующих эрозивно-корковых участках, поло­жительный симптом Никольского на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под ро­говым и под зернистым слоями эпидермиса, а также акантолиз и дискератоз зернистых клеток.

 

Дифференциальный диагноз. Листовидную пузырчатку необхо­димо дифференцировать от эритродермии различного происхожде­ния (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла), вульгарной пузыр­чатки, герпетиформного дерматита Дюринга (пузырная форма), бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона— Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерматита Вильсо­на—Брока, эритематозной (себорейной) пузырчатки.

 

Вторичные эритродермии, возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки клинически более выраженной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхно­стных дряблых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолити­ческих клеток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти же признаки, а также анамнестические данные позволяют считать эритродермию проявлением токсико­дермии, развившейся вследствие приема тех или иных медика­ментозных средств.

 

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным раз­витием патологического процесса на коже и тяжелым общим состоянием больного: лихорадкой, высокой температурой, разви­тием в ряде случаев коматозно-шокового состояния. В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается установить связь возникновения заболевания с приемом тех или иных медикаментов (сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.).

 

Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза в отличие от клинической картины листовидной пузырчатки скорее напоминает ожог кипятком: в короткое время (максимально за 2 — 3 дня, а часто и раньше) при синдроме Лайелла на слегка гиперемированном фоне появляются обширные пузыри, которые, вскрываясь, образуют эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. По периферии имеются обрывки покрышки пузырей. Высыпания часто наблюдаются на слизистых оболочках, что нехарактерно для листовидного пемфигуса. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидер­мального некролиза, глубоким поражением мальпигиева слоя эпидермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистых клеток, де­лающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

 

Вульгарная пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки развитием более напряженных пузырей, в том числе на слизистых оболочках, отсутствием способности повторного образования пу­зырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, отсутствием диффузного эксфолиативного поражения кожи, характером расположения пузырей в эпидермисе внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как это имеет место при листовидной пузырчатке.

 

Герпетиформный дерматит Дюринга (пузырная форма) отли­чается от листовидной пузырчатки полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отечном основании, циклическим течением, отсутствием диффуз­ного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симптома Николь­ского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются подэпидермально и в них нельзя обна­ружить акантолитические клетки.

 

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчат­ки эндемичным характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней государствах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе и детей. В отли­чие от медленной (иногда с ремиссиями), но неуклонно прогрес­сирующей листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иногда молниеносным развитием с вы­сокой температурой, лихорадкой или вялым, хроническим тече­нием, сопровождающимся клинической картиной эксфолиативного дерматита. В последнем случае могут развиться анкилоз крупных суставов, атрофия скелетных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, вегетации в складках.

 

У лиц, страдающих бразильской пузырчаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обнаруживается дисфункция эндокринных желез. Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней об­наруживается лишь в острой стадии развития вблизи пузырей.

 

Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологи­ческих элементов сыпи, которая при субкорнеальном пустулезе представлена напряженными пузырьками, пузырями, поверхност­ными пустулами и фликтенами, имеющими тенденцию к группи­ровке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не страдает.

 

Важными дифферен­циально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза следует считать отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при послед­нем. В гистологической картине общим для листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при этом субкорнеальный пустулез сопро­вождается значительно более выраженными признаками воспале­ния, умеренным акантозом, проникновением клеток воспалитель­ного инфильтрата в эпидермис, отсутствием акантолиза зернистых клеток и отрицательной реакцией иммунофлюоресценции.

 

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивную красную окраску. В процесс вовлекаются во­лосы (последние часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез. Субъективно больных универсальным эксфолиативным дерма­титом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный.

 

Большую помощь в дифференциальной диагностике листовид­ной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают данные гистологического, цитологического и иммуно-флюоресцентного исследований. В отличие от листовидной пузыр­чатки при эксфолиативном дерматите не обнаруживаются подроговой пузырь, акантолитические клетки, иммунофлюоресцентная реакция на IgG отрицательная.