Клиническая картина листовидной пузырчатки

Клиническая картина начальных проявлений листо­видной пузырчатки может напоминать эритематозно-сквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсидермии или иметь сходство с клинической картиной герпетиформного дер­матита Дюринга, вульгарной пузырчатки. В ряде случаев листовид­ная пузырчатка с самого начала имеет характерные, свойственные данному заболеванию клинические особенности, которые заклю­чаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неров­ные очертания поверхности эпидермиса.

 

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные, ярко-красной окраски эрозии с экссудатом, который вскоре ссыхается в сло­истые чешуйко-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте преж­них эрозий. В ряде случаев пузыри бывают мелкими, располагают­ся на отечном, эритематозном основании, что весьма напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Именно при листовидной пу­зырчатке S. Jablonska и соавт. (1975) обозначили подобные кли­нические проявления термином «герпетиформный пемфигус».

 

Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, частично покрытые корками, что придает им сход­ство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хо­рошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. У лиц, длительно страдающих листо­видной пузырчаткой, на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги поражения с выраженным фол­ликулярным гиперкератозом, что, по мнению W. F. Lever (1965), является патогномоничным признаком для листовидной пузыр­чатки.

 

Несмотря на генерализацию процесса, слизистые оболочки при листовидной пузырчатке не страдают. Н. Д. Шеклаков (1967) ни у одного больного из наблюдавшихся им 32 больных не обна­ружил листовидной пузырчатки, поражения слизистой оболочки полости рта. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) обращают внимание на то, что в ряде случаев у больных листовидной пузырчаткой наблюдается конъюнктивит, а при длительном течении — гипер­кератоз ладоней и подошв. Выпадение волос и ногтей отмечается лишь в далеко зашедших случаях заболевания [Самцов В. И. и др., 1980].

 

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного нарушается, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия и больные погибают (без кортикостероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприят­ного течения листовидной пузырчатки в продолжение 15 — 20 лет [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].