Диагноз вегетирующей пузырчатки

Диагноз вегетирующей пузырчатки основывается на наличии эрозивных участков на слизистой оболочке полости рта и вегети­рующих бляшек на коже, локализующихся в местах естественных складок и сопровождающихся зловонным отделяемым; положи­тельным симптомом Никольского в участках кожи, непосредствен­но прилегающих к очагам поражения; наличии акантолитических клеток в мазках-отпечатках с поверхности вегетации и эрозий на слизистой оболочке полости рта; выявлении фиксированных IgG в межклеточных пространствах эпидермиса при прямой иммунофлюоресценции и результатах гистологического исследо­вания (внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами на фоне папилломатоза и акантоза).

 

Дифференциальный диагноз. Вегетирующую пузырчатку Ней­мана необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных токсидермии (йододерма, бромодерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза Дарье, хронической семейной доброкачественной пу­зырчатки Хейли—Хейли.

 

Вегетирукицую пузырчатку Гатлопс следует отличать от выети-ру аллей пиодермии.

 

Вульгарная пузырчатки отличается от вегетируюшей прежде всего генерализацией высыпаний в виде пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, отсутствием и влюбленной локализации в складках и вокруг естественных отверстий. Вегетации, в вернее грануляции, на дне эрозий при вульгарной пузырчатке могут наблюдаться, особенно при локализации Очагов поражения склад­ках кожи, но они не столь выражены, как при негетиттощей пу­зырчатке.

 

При последней симптом Никольского положителен лишь в непосредсгвеннпй близости от очага поражения, а при вульгар­ной пузырчатке нередко и на пилимо не измененной коже. Раз­личия между рассматриваемыми формами пузырчатки прослежи­ваются и в гистологической картине: при вульгарной пузырчатке отсутствуют папилломатоз, эозииофильные абсцессы, столь характерные для вектирующей пузырчатки. Широкие хондилимы при пторичком рецидивном сифилисе отличаются от негстирующей пузырчатки отсутствием пузырей, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолити­ческих клеток.

 

Медикаментозные токсидермии, в частности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, а не только из пузырей и вегетирующих эро­зий, как это имеет место при вегетирующей пузырчатке; отсут­ствием преимущественной локализации в складках кожи и вокруг естественных отверстий; нередко общим тяжелым состоянием больного и соответствующим анамнезом, из которого можно получить указания о приеме больным медикаментов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующей токсидермии симптом Никольского чаще отрицательный, акантолитические клетки отсут­ствуют.

 

Вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье отли­чается от вегетирующей пузырчатки хроническим длительным доброкачественным течением, нередко начиная с детского возрас­та, иной излюбленной локализацией очагов поражения и распро­страненностью высыпаний, отрицательным симптомом Никольского, наличием в гистологической картине заболевания признаков дис­кератоза — «круглых телец», «зерен» и «лакун», а также отсут­ствием внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов, столь характерных для вегетирующей пузырчатки Неймана.

 

При хронической семейной доброкачественной пузырчатке имеется сходная с вегетирующим пемфигусом локализация в местах естественных складок кожи, но в очагах поражения при этом отсутствует вегетация и не отмечается гистологических признаков вегетирующей пузырчатки. Кроме того, от последней доброкачественная пузырчатка Хейли—Хейли отличается семей­ным характером заболевания. Вегетирующая пузырчатка Галлопо в отличие от вегетирующей пузырчатки Неймана имеет более благоприятное течение.

 

 Первич­ным элементом при этой форме пузырчатки в отличие от вегети-рующего пемфигуса Неймана являются пустулы, сливающиеся между собой в инфильтрированные бляшки, на которых быстро развиваются вегетации и появляется зловонное отделяемое, ссы­хающееся впоследствии в плотные корки. Пузыри на коже в отли­чие от вегетирующей пузырчатки Неймана отсутствуют, хотя на слизистой оболочке полости рта имеются эрозии с вегетацией.

 

W. F. Lever (1965) считает, что при вегетирующей пузырчатке Галлопо в отличие от типа пузырчатки Неймана может наступить самостоятельное излечение. Серьезные трудности могут возникнуть при проведении диффе­ренциальной диагностики между вегетирующей пузырчаткой Гал­лопо и вегетирующей пиодермией. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что до настоящего времени не суще­ствует единого мнения о том, следует ли считать вегетирующую пузырчатку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными заболеваниями.

 

Авторы склонны считать вегетирующую пузырчат­ку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными заболева­ниями, так как при последней отсутствуют высыпания на сли­зистой оболочке полости рта, нет явлений акантолиза и отсут­ствуют положительные реакции прямой иммунофлюоресценции, при помощи которых у больных вегетируюшей пузырчаткой Галлопо можно выявить фиксированные IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [Forman L., 1978].