Дифференциальный диагноз при вульгарной пузырчатке

Вульгарную пузырчатку необхо­димо отличать от собственна кеакантолитичесхой пузырчатки (буллезный пемфигоид Левера), буллезной формы герпетиформ­ного дерматита Дюринга, буллезной разновидности многоформко» эритемы, острой лихорадящей пузырчатки, хронической семей­ной доброкачественной пузырчатки, пузырчатки глаз, доброкаче­ственной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочк только полости рта, афтозного стоматита, токсического эпидер­мального некролиза Лайелла, листовидной, вегетируюшей, эритематозной форм пузырчатки, индуцированного пемфигуса, транэиторного акантолитнческого дерматоза Гровсра.

 

Буллезный пемфитоид Левера отличается от вульгарной пузыр­чатки прежде всего клиническими особенностями. Пузыри в боль­шинстве случаев напряженные с плотной покрышкой, локализуют­ся преимущественно на кожных покровах и относительно редко (в 34 % случаев, по данным А. Л. Машкиллейсона, 1965) на сли­зистых оболочках. В противоположность вульгарной пузырчатке буллезный пемфигоид протекает более благоприятно.

 

При буллезном пемфигоиде симптом Никольского отрицатель­ный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей отсутствуют. При гистологическом исследовании обнаруживают подэпидермальное расположение пузыря. При прямой иммуно­флюоресценции фиксированные иммуноглобулины класса G обна­руживаются в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса, как при вульгарной пузырчатке.

 

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга отли­чается от вульгарной формы пузырчатки прежде всего тем, что это заболевание поражает лиц любого возраста, в том числе и детей. Для него характерно развитие напряженных мелких пузы­рей преимущественно на отечном эритематозном фоне, имеющих склонность к группировке, циклическому приступообразному раз­витию, сопровождающихся жжением и зудом. В противополож­ность вульгарной пузырчатке высыпания при буллезной разновид­ности герпетиформного дерматита Дюринга очень редко встреча­ются на слизистых оболочках. В мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживаются акантолитические клетки, но в большом числе содержатся эозинофилы. Симптом Никольского отрицательный. При гистологическом исследовании обнаруживают в основном подэпидермальные пузыри, реже внутриэпидермальные (в процессе эволюции).

 

Однако в них отсутствуют акантолитические клетки, а содержатся эозинофилы. Иммуноглобулины класса А локали­зуются в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы. В отличие от вульгарной пузырчатки при пузырной форме герпе­тиформного дерматита Дюринга проба Ядассона положительная. Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике герпетиформной вульгарной пузырчатки от герпетиформного дер­матита Дюринга. В отличие от последнего при герпетиформном пемфигусе в большинстве случаев имеются типичные для вульгар­ной пузырчатки высыпания на слизистой оболочке полости рта, положительный симптом Никольского, в мазках-отпечатках обна­руживаются акантолитические клетки; при гистологическом иссле­довании выявляется внутриэпидермальный (супрабазальный и субкорнеальный) пузырь, а при прямой иммунофлюоресценции — отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

 

Буллезная разновидность многоформной экссудативной эрите­мы отличается от вульгарной пузырчатки остротой клинического течения, наличием буллезных элементов с зоной эритемы по пери­ферии, отечных эритематозных округлых очагов поражения с за-падением в центре и общими явлениями (недомогание, подъем температуры, артралгия). В случае локализации на слизистой оболочке полости рта высыпания при многоформной экссудатив­ной эритеме в противоположность вульгарной пузырчатке носят характер болезненных афт, наряду с которыми могут иметь место напряженные пузыри на отечном эритематозном основании.

 

Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, но в «старых» высыпаниях вследствие эволюции могут быть и внутриэпидермальные пузыри. Острая лихорадящая пузырчатка отличается от вульгарной пузырчатки тем, что редко встречается, предположительно ин­фекционной природой (чаще заболевают лица, имеющие контакт с трупами животных), острым клиническим течением, сопровож­дающимся высокой температурой (лихорадкой), недомоганием, увеличением лимфатических узлов.

 

Развитие пузырей при острой лихорадящей пузырчатке сопровождается зудом, мелкие крово­точащие эрозии при вскрытии пузырей резко болезненны. Симптом Никольского может быть положительным в непосредственной зоне эрозии, но на видимо здоровых участках кожи отрицательный. Гистологически отмечается подэпидермальный пузырь. В отличие от вульгарной пузырчатки острая лихорадящая пузырчатка закан­чивается летально в короткие сроки (3 — 4 нед).

 

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка отлича­ется от вульгарной пузырчатки хроническим длительным течением без нарушения общего состояния больного и благоприятным прогнозом в отношении жизни. В противоположность вульгарной пузырчатке хроническая семейная доброкачественная пузырчатка возникает у лиц молодого возраста, носит наследственный харак­тер (аутосомно-доминантное наследование) и отличается разви­тием пузырей небольших размеров, быстро вскрывающихся и имеющих тенденцию к слиянию с образованием эритематозных бляшек неровных очертаний, которые локализуются преимуще­ственно в складках (подмышечные, паховые, под молочными же­лезами), а также на шее.

 

 Симптом Никольского при хронической семейной доброкачественной пузырчатке может быть положитель­ным на участках, непосредственно прилегающих к очагам пора­жения в период развития пузырей. Акантолитические клетки обна­руживаются в мазках-отпечатках со дна эрозий, но в отличие от вульгарной пузырчатки они не подвержены дегенеративным изме­нениям. Гистологически при семейной пузырчатке, как и при вуль­гарном пемфигусе, пузыри выявляются внутриэпидермально, в надбазальном слое. Однако при семейной пузырчатке отсутствует эозинофильный экзоцитоз, а акантолитические клетки имеют признаки дискератоза [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

 

Пузырчатка глаз отличается от вульгарной пузырчатки дли­тельным рецидивирующим течением, преимущественной локализа­цией пузырей на конъюнктиве, склонностью высыпаний к рубцева­нию и вследствие этого развитию тяжелых осложнений (склероз, изъязвление роговицы, слепота, стриктура пищевода, уретры и др.). Пузыри на коже при пузырчатке глаз в отличие от пузырей при вульгарной пузырчатке немногочисленны, локализованы и имеют тенденцию рецидивировать на одних и тех же местах. Симптом Никольского, как известно, отрицательный, акантолити­ческих клеток не наблюдается, а при гистологическом исследо­вании обнаруживается подэпидермальный пузырь.

 

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта отличается от вульгарной пузырчатки лока­лизацией пузырей только на слизистой оболочке полости рта, плотной покрышкой пузырей, которые долго не вскрываются, часто геморрагическим содержимым пузырей, отсутствием в них акантолитических клеток и субэпителиальным расположением пу­зырей при гистологическом исследовании.

 

Афтозный стоматит отличается от вульгарной пузырчатки раз­витием ограниченных, часто округлой формы, болезненных эрозий, покрытых трудно отделяемыми серозно-гнойными пленками. В от­личие от вульгарной пузырчатки при афтозном стоматите но краю эрозий не наблюдается обрывков покрышки пузырей и на их по­верхности нельзя обнаружить акантолитические клетки.

 

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) от­личается от вульгарной пузырчатки тяжелым общим состоянием больного, лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и острым раз­витием патологического процесса, нередко связанного с приемом лекарственных препаратов. Несмотря на положительный симптом Никольского и обнаружение акантолитических клеток при синдро­ме Лайелла, указанные выше клинические особенности развития заболевания сравнительно легко позволяют отличить его от вуль­гарной пузырчатки. В ряде случаев определенные трудности возникают при диф­ференциальной диагностике вульгарной пузырчатки и так называ­емого индуцированного пемфигуса.

 

Индуцированный пемфигус чаще всего возникает после приема D-пеницилламина и характе­ризуется клиническими проявлениями, свойственными вульгарной, листовидной, себорейной и герпетиформной пузырчатке [Enjolras О. et al., 1987]. При этом в отличие от вульгарной пузырчатки даже у одного и того же больного индуцированный пемфигус имеет гистологическую гетерогенность, заключающуюся не только в акантолизе, спонгиозе, внутриэпидермальном расположении пузы­рей, но и в развитии некроза, что нехарактерно для вульгарной пузырчатки.

 

Однако длительное существование заболевания [до 7 лет в случаях О. Enjolras и соавт. (1987)], выявление IgG в межклеточном пространстве, рефрактерность при лечении больных к кортикостероидным препаратам, цитостатикам сближает это заболевание, с одной стороны, с вульгарной пузырчаткой, а с дру­гой — с токсическим эпидермальным некролизом Лайелла.

 

От вегетирующей пузырчатки вульгарная пузырчатка отли­чается генерализацией высыпаний и длительным их существова­нием на слизистых оболочках, отсутствием только локальных оча­гов поражения в складках и выраженных вегетации на дне эро­зий. Кроме того, гистологическая картина вульгарной пузырчатки отличается от таковой вегетирующей пузырчатки отсутствием вы­раженного акантоза, папилломатоза и внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов.

 

От листовидной пузырчатки вульгарный пемфигус отличается развитием более напряженных пузырей, отсутствием генерализо­ванного эксфолиативного поражения кожи, отсутствием тенденции к образованию пузырей под корками на старых очагах поражения и супрабазальным, а не субкорнеальным расположением пузырей при гистологическом исследовании.

 

От транзиторного акантолитического дерматоза Гровера вуль­гарная пузырчатка отличается высыпанием пузырей, а не папуло-везикул, тяжелым течением заболевания, наличием супрабазальных пузырей с акантолизом, а не щелей, как это имеет место при акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того, при последнем дерматозе методом прямой иммунофлюоресценции нельзя выявить отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса, а при вульгарной пузырчатке это является закономерностью.

 

От эритематозной пузырчатки вульгарную пузырчатку можно отличить на основании клинической картины в случаях типичных высыпаний элементов эритематозного пемфигуса. Эритематозный пемфигус отличается от вульгарной пузырчатки торпидным тече­нием и ограниченностью высыпаний, не приводящих обычно к пло­хому самочувствию больных. При гистологическом исследовании в отличие от вульгарной пузырчатки при эритематозном пемфи­гусе имеется субкорнеальное или интрагранулярное расположение пузыря, явления фолликулярного гиперкератоза с акантолизом.

 

Трудности в дифференциальной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или лис­товидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности клинических и гистоморфологических симптомов указанных форм пузырчатки.