Липоидный некробиоз - клиническая картина заболевания

Липоидный некробиоз начинает развиваться чаще на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться раз­личные участки кожного покрова на голове, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, туловище. Тем не менее все же нижние конеч­ности поражаются у большинства больных липоидным некробио­зом.

 

Это можно объяснить, вероятно, тем, что при диабете пато­логические изменения первоначально происходят в мелких со­судах именно нижних конечностей. На коже появляются узелко­вые или пятнистые элементы величиной, как правило, с чечевицу и больше. Цвет их самый различный — от оттенка нормальной кожи, желтовато-красноватого, красновато-коричневого до красно­вато-фиолетового, сиреневого и красного. Границы элементов относительно четкие, очертания варьируют от округлых до непра­вильных, на поверхности может наблюдаться легкое шелушение, а в основании при пальпации определяется небольшая инфиль­трация [Каламкарян А. А., Сыч Л. И., 1963; Degos R. et al., 1949-Muller S. A., Winkelmann R. K.., 1966b

 

Пятнистые, узелковые элементы в результате периферического роста постепенно сливаются, образуя бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи округлых, овальных, полициклических очертаний, диаметром 2—5—10 см и более. Периферическую часть бляшек окрашена в красновато-буроватый, красновато-сиреневый цвет; центральная несколько западающая часть бляшек обычно желтого, желтовато-буроватого, желтовато-коричневатого оттенка, иногда неравномерно пестрая с зонами синюшно-фиоле­тового и буровато-коричневатого цвета. Нередко на поверхности бляшек отмечаются многочисленные, древовидно ветвящиеся телеангиэктазии, различные по ширине и, как правило, отсутствующие в начальных стадиях заболевания.

 

По мере прогрессирования заболевания центральная часть бляшек все более западает, кож­ный рисунок сглаживается, инфильтрация, определяемая в началь­ной стадии, заметно уменьшается, при пальпации определяется склеродермоподобное уплотнение, кожа сморщивается, появляют­ся характерный блеск и изменения, напоминающие таковые при склеродермии, постепенно формируется атрофия, иногда рубцовая. В некоторых случаях в центральных участках бляшек об­разуются изъязвления, появляющиеся чаще в результате травматизации.

 

Язвы, как правило, поверхностные, содержат скудное серозное, серозно-геморрагическое отделяемое, имеют полицикли­ческие очертания, фестончатые края. В исключительных случаях язвы могут достигать значительных размеров. Приведенная кли­ническая картина дерматоза соответствует клинической картине липоидного некробиоза классической формы, описанной Oppenheim в 1929 г., заболевание развивается на фоне существую­щего (чаще инсулинзависимого) сахарного диабета средней и тяжелой степени течения [Добронравов В. Н., 1964; Сидельникова М. В., Златкина А. Ф., 1977; Абрамова Е. А., 1985].

 

Липоидный некробиоз может проявляться и в виде очагов поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Эту форму липоидного некробиоза впервые описали R. Degos и соавт. в 1949 г. Высыпания локализуются чаще в дистальных отделах верх­них конечностей, в области кистей, на коже лучезапястных суста­вов, реже — лица, шеи, туловища. Очаги имеют кольцевидные очертания или вид незамкнутых колец диаметром 2—5 см. Они возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет.

 

Нередко поражения при липоидном некробиозе носят склеро-дермоподобный характер. Очаги локализуются преиму­щественно на нижних конечностях. Высыпания чаще единичные, располагаются симметрично, округлых или овальных очертаний размером от 1 X 2 см до 7X9 см с четкими границами, цвета сло­новой кости, желтоватые; поверхность очагов гладкая, кожный рисунок сглажен, волосы отсутствуют. Кожа над очагами пораже­ния в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь, по периферии, очагов нередко определяется фиолетовое кольцо [Абрамова Е. A., 1985J. Приблизительно у четвертой части больных регистрируется клиническая картина поверхностно-бляшечной разновидности ли­поидного некробиоза.

 

Эта форма характеризуется наличием на коже множественных (реже одиночных) бляшек, располагающих­ся, как правило, симметрично на обеих голенях, реже на пред­плечьях, плечах. Бляшки имеют округлые, овальные, или непра­вильной формы очертания, фестончатые края, их диаметр колеб­лется от 1—2 до 7 см и более. В зависимости от давности дерма­тоза цвет очагов поражения варьирует от синюшно-розового до синюшно-красного с желтоватым оттенком. Кожа в очагах пора­жения несколько инфильтрирована, плотная при пальпации, в ряде случаев элементы выступают над уровнем здоровой кожи. У неко­торых больных на очагах поражения можно наблюдать мелкопластинчатое шелушение [Абрамова Е. А., 1985; Puchol R. J., 1955].

 

В литературе встречаются описания редких форм липоидного некробиоза. К ним относят мелкопапулезную форму заболевания [Машкиллейсон Н. А., Зайцева С. Ю., 19801, папулонекротический вариант дерматоза [Findlag G-. Н. et al., 1989], пятнистый тип, тип erythema elevatum et diutinum [Абрамова E. A., 1985]; выделяют форму саркоидоподобного типа [Владимиров В. В., 1971; Бабаянц Р. С. и др., 1973]. Встречаются высыпания липоидного не­кробиоза типа узловатой эритемы [Thiers Н., Colomb D., 1953], панникулита [Cordero A. A., Corti R. N., 1957], типа охряно-желтого дерматита голеней Favre-Chaix [Торсуев Н. А., 1967; Degos R. et al., 1962].

 

Возможен переход одной формы липоидного некробиоза в дру­гую. Так, например, отмечали переход поверхностно-бляшечного дерматоза в склеродермоподобный, а папулезного — в поверхностно-бляшечный и кольцевидный. Встречаются сочетания разных клинических вариантов липоидного некробиоза у одного и того же больного. Поверхностно-бляшечный дерматоз может сочетаться с высыпаниями типа кольцевидной гранулемы и с пятнистой фор­мой заболевания. Нередко поражения кожи, сходные со склеро­дермией, и очаги типа кольцевидной гранулемы могут наблюдаться одновременно у одних и тех же больных. Эти наблюдения поз­воляют считать, что клинические разновидности липоидного некро­биоза являются вариантами одного процесса [Владимиров В. В., 1971; Абрамова Е. А., 1985].

 

Выявлена своеобразная закономерность локализации, числа и размера высыпаний в зависимости от наличия сопутствующего сахарного диабета [Абрамова Е. А., 1985]. Так, например, при сахарном диабете средней тяжести течения и тяжелой форме за­болевания наблюдаются чаще крупные, единичные очаги пора­жения, которые, как правило, локализуются на голенях, стопах, реже — бедрах. У больных, не страдающих диабетом, высыпания мелкие, множественные, располагаются не только на нижних ко­нечностях, но и на туловище, верхних конечностях, лице.

 

Определяется некоторая взаимосвязь характера клинических проявлений липоидного некробиоза с изменениями углеводного обмена. Склеродермоподобный, поверхностно-бляшечный дерма­тозы, а также дерматоз типа кольцевидной, гранулемы могут развиваться как на фоне сахарного диабета различной степени тяжести, сопровождающегося нарушением толерантности к глюко­зе, так и при отсутствии нарушений углеводного обмена. Редко встречающиеся формы липоидного некробиоза, например, такие, как папулезная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная, протекают в основном без каких-либо нарушений углевод­ного обмена [Абрамова Е. В., 1985]. Для липоидного некробиоза характерно хроническое, торпидное течение патологического процесса.

 

Высыпания обычно не со­провождаются значительными субъективными ощущениями, кроме имеющегося иногда чувства легкого зуда и стягивания кожи; лишь при изъязвлении может появляться умеренная болезнен­ность, в редких случаях — жжение [Добронравов В. Н., 1964].