Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в целом ряде случаев может представить затруднение.

 

Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.) исключаются на основании данных анамнеза и наличия других симптомов, характеризующих определенную фор­му инфекционной патологии.

 

Геморрагии на коже могут возникать при анемии, диабете, уремии, гипертонической болезни, заболеваниях печени, при дизовариальных нарушениях, недостатке витамина К, при метастазах в костный мозг злокачественных опухолей, раке предстательной железы, при лейкозах, после оперативных вмешательств (травма­тическая пурпура).

 

Холодовая пурпура диагностируется на основании обнаруже­ния с помощью лабораторных методов в сыворотке крови лабиль­ных холодовых протеинов (криоглобулинов).

 

Кровоизлияния при авитаминозе С и Р (скорбут) возникают чаще всего первично в устьях волосяных фолликулов; наряду с этим часто имеют место обширные и глубокие кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку.

 

Геморрагии могут возникать у лиц с акроцианозом, у пожилых и истощенных людей (старческая и кахектическая пурпура), при местном и общем воздействии проникающей радиации ( а- и Р-частицы, рентгеновские и у-лучи, нейтронный поток).

 

Дифференциальный диагноз между лекарственной токсикодермией с преобладанием на коже геморрагических высыпаний и геморрагическим васкулитом нередко представляет трудности.

 

 Медикаментозная пурпура может возникнуть либо в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых дли­тельное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. При медикаментозной пурпуре желудочно-кишечные симптомы и признаки поражения почек наблюдаются редко. В ряде случаев решающее значение приобретают лабораторные исследования (тест базофильной де­грануляции, тест бласттрансформации лимфоцитов), подтвер­ждающие сенсибилизацию к определенному лекарству.

 

Геморрагический васкулит должен дифференцироваться с другими формами поверхностных аллергических васкулитов (ге­моррагический лейкокластический микробид, аллергический артериолит), не являющимися, как правило, системными заболева­ниями, а также с геморрагическими пигментными дерматозами (кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, прогрес­сивный пигментный дерматит Шамберга, пурпурозный и пигмент­ный лихеноидный ангиодермит, экзематидоподобная пурпура дугообразная телеангиэктатическая пурпура, синдром Фавра — Шэ, старческий гемосидероз), характеризующимися стойкими ограниченными невоспалительными пигментными пятнами, обус­ловленными образованием новых капилляров, их отечностью и расширением, пролиферацией эндотелия, отложением глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотелиальных клетках.

 

Рассеянные ангииты [Roskam, 1953] характеризуются мно­жественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. В связи с синуситами часто наблюдаются носовые кровотечения. Кровоизлияния могут возникать спонтанно или провоцироваться травмами. Причина болезни кроется в конституционной слабости капилляров.

 

Гиперглобулинемическая пурпура [Waldenstrom, 1943], имею­щая хронически рецидивирующий характер течения, характеризу­ется высыпаниями на коже мелких геморрагических пятен. Последние возникают обычно на нижних конечностях, реже на руках, оставляя после себя пигментацию. Геморрагии могут быть вызваны механическим воздействием на кожу (давление). Боль­шие по величине кровоизлияния, как правило, отсутствуют. Нередко наблюдаются лимфадениты и полиартриты.

 

Кровотече­ния на слизистых нехарактерны, но возможны. Гиперглобулине­мическая пурпура представляет собой синдром, который может встречаться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением в сыворотке крови общего количества белка и глобу­линов. Изменений в свертывающей системе крови обычно не наблюдается, хотя некоторые авторы указывают на возможность удлинения времени кровотечения и свертываемости. Число и ка­чество тромбоцитов не изменяются, РОЭ значительно ускорена.

 

Причиной поражения сосудистых стенок может быть параамилоид — гиалиноподобное вещество, обнаруживаемое в стенках кровеносных сосудов. Известный интерес представляют также наблюдения, выявившие у больных белок, который препятствовал переходу фибриногена в фибрин. Макроглобулинемическая пурпура представляет собой вариант алейкемического лимфаденита, связанный с увеличением макро­глобулинов в сыворотке крови.

 

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявля­ется множественными мелкими и крупными несимметрично распо­ложенными геморрагиями в кожу и подкожную клетчатку, вызван­ными легкой травмой. Наблюдаются также кровотечения из слизи­стых оболочек носа и полости рта, внутренних органов (желудоч­но-кишечные, почечные). У взрослых женщин возможны мено- и метроррагии. Резко выражена тромбоцитопения, пластинки отли­чаются большой величиной (мегатромбоциты) и атипичностью формы, увеличена длительность кровотечения, замедлена ретрак­ция кровяного сгустка. Время свертывания в период обострения резко удлинено. Положительны эндотелиальные пробы, ломкость капилляров повышена. Селезенка увеличена у 40 % больных.

 

Наследственная геморрагическая тромбастения проявляется кровотечениями из слизистых оболочек. На коже возможны крово­излияния в виде петехий и экхимозов. У женщин наблюдаются мено- и метроррагии. Характерно качественное изменение тромбо­цитов в виде анизоцитоза и снижение активности ряда ферментов. Ретракция кровяного сгустка замедлена, иногда увеличена дли­тельность кровотечения. Эндотелиальные пробы положительны.

 

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (син.: микроангиопатия Мошковица) характеризуется лихорадкой, острой гемолитической анемией (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, удлинением времени кровотечения), желтухой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках, мозговыми (нарушение сознания, парезы, параличи) и почечными нарушениями.

 

Геморрагии наблюдаются при гемофилиях и псевдогемофилиях. В этих случаях для постановки правильного диагноза необ­ходимы тщательные лабораторные исследования крови с целью обнаружения недостатка антигемофильного глобулина (фактор VIII) при гемофилии А, компонента тромбопластина (фактор IX) при гемофилии В, предшественника тромбопластина (фактор XI) при гемофилии С, протромбина, акцелерина, конвертина, фибри­ногена при псевдогемофилии.

 

Пурпура наблюдается при сосудистых опухолях — синдром Казабаха — Меррита [Kasabach, Merrit, 1940], проявляющийся в раннем детстве большими по величине гемангиомами и тромбоци­топенией. Геморрагический васкулит следует дифференцировать с поли­морфной экссудативной эритемой, представляющей собой острое инфекционное заболевание, возникающее обычно весной и осенью. Экссудативная эритема характеризуется симметричным высыпа­нием на тыле кистей, на разгибательной поверхности предплечий, реже — на голенях в виде небольших розовых пятен или папул, слегка возвышающихся над уровнем кожи.

 

Через несколько дней центральная часть пятна западает и принимает синюшный оттенок окраски. На некоторых папулах образуются небольшие пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Элементы сыпи раз­решаются через 10—14 дней, оставляя иногда пигментацию.

 

Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта, красная кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой пузыри, вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточа­щих эрозий. Заболевание отличается наклонностью к рецидивам.