Пойкилодермия сосудистая атрофическая

Симптомокомплекс дистрофических изменений кожи, характери­зующийся атрофией, дисхромией и телеангиэктазиями. Описан Е. Jacobi (1906).

 

Этиология и патогенез не установлены. Нозологическая само­стоятельность пойкилодермии большинством авторов отрицается. А. А. Каламкарян (1969), И. М. Разнатовский (1976) рассмат­ривают ее как симптомокомплекс, тесно связанный с опухолевым процессом, в частности с фазой предопухолевого периода грибо­видного микоза. Пойкилодермические изменения наблюдаются при дерматомиозите, системной красной волчанке и склеродермии, лимфогранулематозе, парапсориазе и других хронических дерма­тозах [Шапошников О. К., 1969; Рутштейн Л. Г., Голоусен­ко И. Ю., 1983; Samman Р. О., 1972; WMtzig V., Roth Н., 1985; Bittinger S. В., Church R. E., 1986]. Они могут развиться под воздей­ствием таких физических факторов, как ионизирующее излучение, холод, жара, а также продуктов перегонки нефти, интоксикации некоторыми медикаментами, особенно мышьяком. Способствуют возникновению заболевания и гормональные дисфункции, мальаб­сорбция. Указывается на возможную роль аутоиммунных реак­ций [Person J. R., Bishop G. F., 1984].

 

Клиника. Сочетание атрофических изменений кожи, де-и гиперпигментаций, пятнистых или сетчатых геморрагии и теле­ангиэктазий придает коже свеобразный «пестрый» вид. Наиболее значительные изменения наблюдаются на лице, шее, верхней половине туловища и конечностей, но процесс может быть универсальным. Кожа сухая, морщинистая, шелушится, воло­сы выпадают. Иногда бывает нерезко выраженный зуд. Если он значителен или усиливается, это может указывать на развитие опухолевого процесса. При пойкилодермии Civatte поражаются боковая поверхность шеи и верхняя часть груди. Пойкилодермия, вызванная рентгеновскими лучами, ограничивается местом облуче­ния. Может наблюдаться у лиц, по роду своей деятельности подвергающихся воздействию малых доз рентгеновских лучей (рентгенологи, рентгенолаборанты). На фоне хронического луче­вого повреждения кожи нередко возникают гиперкератотические бородавчатые очаги, которые могут служить основой для разви­тия опухолей. Заболевание может развиться в любом возрасте, ча­ще у женщин, особенно в климактерическом периоде. Течение хроническое, процесс медленно прогрессирует. Прогноз опреде­ляется основным заболеванием.

 

Гистологически обнаруживается истончение эпидерми­са, повышенное отложение пигмента в базальных клетках, ваку­ольная дегенерация их; в дерме — расширение сосудов, периваскулярная инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов, мелано-фагов, фрагментация и исчезновение эластических волокон, го­могенизация коллагеновых волокон. Может наблюдаться эпителио-идноклеточная гранулема [van der Kerkhov Р. С. M. et al., 1986].

 

Диагноз основывается на сочетании атрофических изменений, телеангиэктазий и нарушений пигментации. Больные должны быть тщательно обследованы для исключения пойкилодерматомиозита, красной волчанки, грибовидного микоза, злокачественных опухо­лей внутренних органов.

 

Дифференциальная диагностика должна проводиться от врож­денных пойкилодермии, старческой атрофии кожи, атрофии кожи прогрессирующей идиопатической, пеллагры, лихеноидного пара­псориаза.

 

Врожденные пойкилодермии отличаются прежде всего сущест­вованием с рождения, повышенной светочувствительностью, более выраженной атрофией. Изменения при старческой атрофии кожи наиболее выражены на открытых участках тела, «пестрота» и сосудистый компонент обычно менее выражены, чем при пойкило­дермии. При идиопатической прогрессирующей атрофии кожи из­менения главным образом располагаются на конечностях, доминирует резко выраженная атрофия. Пеллагра располагается преимущественно на открытых участках тела, протекает более остро, атрофические изменения наблюдаются лишь при длитель­ном течении, характерно поражение нервной системы, желудочно-кишечного тракта. Ляхспридный парапсориаз отличается узелко­выми элементами, по а конечной стадия его развития могут развиться помкилодерынческие изменения.