Гемиатрофия лица прогрессирующая

Заболевание описано С. Н. Parri (1814), затем М. Н. Romberg (1946). Представляет собой развивающуюся одностороннюю ат­рофию кожи и глубже расположенных тканей лица.

 

Этиология и патогенез не установлены. В развитии идиопатической формы большое значение придается поражениям тройнич­ного нерва и расстройствам вегетативной иннервации |Бадалян Л. О., 1977], Поражение тройничного нерва может быть пер­вичным, возможно, генетически детерминированным [Koiting G. Den к, 1974] или обусловлено травмой, фокальной инфекцией, сирингомйелией и другими факторами L Enters G., 1961; Нагпаск К., 1962; Braun-Falco О. et al., 1984J. Имеется точка зре­ния, что гемиатрофия лица прогрессирующая может быть прояв­лением волосовидной склеродермии.

 

К л и н и к а. Пораженная часть лица уменьшена в размерах, запавшая, асимметрична. Кожа истончена, натянута, наблюдается дисхромия, поседение и выпадение волос, часто сни­жено (но бывает и усилено) пото- и салоотделенйе. Истончается подкожная клетчатка. Возникает эно- или экзофтальм. Атрофические изменения захватывают жевательные мышцы, а в тяжелых случаях и скуловую кость, нижнюю челюсть, органы полости рта. Процесс может захватывать кожу лба, в редких случаях — шеи, плеча, туловища, даже противоположной стороны. Заболе­вание развивается, как правило, не позднее 20-летнего возраста; после медлештого многолетнего прогресс пронация может насту­пить самопроизвольная стабилизация. Развитию атрофических из­менений нередко предшествуют невралгические боли. Гемиатрофия лица прогрессирующая в ряде случаев сочетается с ограниченной склеродермией, которая может развиться в зоне атрофии [Маш­киллейсон Л. Н., 1965; Gertler W., 1970].

 

Гистопатология. Обнаруживается истончение всех сло­ев кожи и подкожной клетчатки.

 

Диагноз основывается на наличии односторонней атрофии лица, включающей кожу и подлежащие ткани.

 

Дифференциальная диагностика проводится с линейной скле­родермой, липатрофией, глубокой атрофией от внутриочагового введения кортикостероидов. Основным отличием от линейной склеродермии является то, что атрофическим изменениям не предшествует стадия отека и склероза. При липатрофиях и атрофиях от внутриочагового введения кортикостероидов процесс за­хватывает подкожную клетчатку, что клинически выражается в глубоком западении без изменений других структур кожи и под­лежащих тканей.

 

Лечение. Специфических методов лечения нет. В ранней ста­дии возможно назначение пенициллина. Показаны средства, улуч­шающие трофику (витамины Вь Be, В12, теоникол и др.), массаж, при стабилизации — косметические операции.