Атрофия кожи пятнистая

Заболевание впервые описано С. Pellizzari (1884). Этиология и патогенез не установлены. По мнению Н. А. Торсуева (1941), в основе развития процесса лежит аномалия конституции, кото­рая, вероятнее всего, кроется в эндокринных расстройствах, впоследствии оказывающих влияние на эластическую, коллагеновую ткани и на нервы кожи. Имеется мнение о том, что ането­дермия представляет собой мелкопятнистую форму идиопатической прогрессирующей атрофии кожи [Gertler W., 1970]. С укусами насекомых связывали развитие сходных с анетодермией, но более крупных очагов атрофии F. Verhagen, J. Woerdeman (1975), на­блюдавшие несколько больных в Кении. Ранее подобные случаи были описаны J. Marshall и соавт. (1966) в Южной Африке.

 

Этиология и патогенез. Так как основным гистоморфологиче-ским признаком анетодермии является резкое уменьшение эласти­ческих волокон в очагах поражения, допускается возможность, с одной стороны, первичного молекулярного дефекта, заключаю­щегося в уменьшенном синтезе эластина или микрофибрилляр­ного компонента эластических волокон или нарушений образо­вания десмозина, с другой — не исключается, что деструкция эластических волокон вызвана эластазой, освобождающейся из клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь нейтро­филов и макрофагов [Oikarinen A. I. et al., 1984; Venencie P. Y., Winkelmann R. K., 1984].

 

Указывается на возможность повышенно­го эластолиза, в частности за счет низкого соотношения эластазы и антиэластазы [Venencie P. Y. et al., 1984], как это отмечается при других болезнях, в основе которых лежит поражение эласти­ческих волокон, например при cutis laxa. Имеются данные, свиде­тельствующие в пользу иммунных механизмов развития анетодер­мии, на что указывает нередкое обнаружение в инфильтратах плазматических клеток; наличие большого количества Т-клеток с доминированием T-хелперов [Venencie P. Y., Winkelmann R. К., 1984, 1985], признаки лейкокластического васкулита с перивас-кулярным отложением IgG, IgM и СЗ-компонента [Fabri Р. et al., 1985]. Учитывая развитие пятнистой атрофии кожи при таких различных состояниях, как пигментная крапивница [Кол­паков Ф. И. и др., 1984; Персина И. С, Касимов Н., 1987], ксантома, при длительном приеме кортикостероидов [Иванов Н. А., 1963], пеницилламина [Davis W., 1977], регрессировании многих дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра и др.), можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное сос­тояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин.

 

Более того, как свидетельствует ряд исследований [Oikarinen A. I. et al., 1984; Venencie P. Y. et al., 1984], помимо форм, ограничивающихся поражением кожи, могут существовать и более распространенные, с вовлечением в процесс и других органов. Подтверждением этому может служить и наблюдавшееся нами сочетание анетодер­мии с cutis laxa.