Узелковый периартеиирит

Начало болезни, как правило, острое: постепенное развитие не характерно. Среди жалоб больных обращают внимание резкая слабость, сердцебиение, одышка, боли в суставах, в области серд­ца, в животе. Температура тела почти постоянно высокая. При тяжелом остром течении выделяется висцеральная симптома­тика — острая коронарная недостаточность, абдоминальные боли и кризы, явления острого нефрита с гематурией и гипертонией, а также невриты, кожные геморрагии, подкожные узлы по ходу артерий, резко ускоренная РОЭ, высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом и эозинофилией. При хроническом течении болезни отмеча­ется чередование рецидивов и ремиссий.

 

Клиника. Поражения кожи при узелковом периартериите могут проявляться полиморфизмом. Самым типичным из них являются узелки и узлы. Возможны гиперемические пятна в виде эритемы, а также геморрагии, ливедо, телеангиэктазий, скарлати-ноподобные, везикулезно-буллезные и язвенно-некротические вы­сыпания, пигментации.

 

Узлы имеют величину от горошины до лесного и даже грецкого ореха, они плотной или плотноэластической консистенции, под­вижны, умеренно или реже значительно болезненны, иногда груп­пируются или сливаются между собой в диффузные инфильтраты. Высыпают узлы толчкообразно, обычно в период обострения бо­лезни. Характерно образование узлов по ходу артерий или нервов, иногда вдоль артерий определяется сплошное уплотнение в виде шнура. Чаще всего узлы встречаются на разгибательной поверх­ности голеней, предплечий, на кистях, лице (в области бровей, лба, углов челюстей), на шее. Нередко они не видны на глаз, а определяются лишь пальпаторно. Кожа над узлами может быть неизмененной, розового или красного цвета с синюшным оттенком. Продолжительность существования узлов различна: от нескольких дней до нескольких недель и даже месяцев. Узлы не имеют на­клонности к нагноению, в центре их возможен некроз с после­дующим образованием длительно незаживающих язв или очагов сухой гангрены. Характерно, что у одного и того же больного могут наблюдаться узлы разной давности.

 

Эритематозные высыпания встречаются также сравнительно часто. Величина их различна, они располагаются преимущественно на нижних и верхних конечностях, часто над суставами, но могут быть также на туловище и на лице. Постепенно эритематозные пятна принимают геморрагический характер, на их поверхности могут возникать пузырьки и пузыри. У некоторых больных наблю­даются уртикарные элементы, которые в сочетании с другими высыпаниями напоминают картину токсикодермии. Не менее часто, чем эритематозные высыпания, наблюдается пурпура. Как правило, пурпура встречается с другими кожными проявлениями (узлы, пузыри).

 

 Величина и форма геморрагии раз­лична: петехии, линейные кровоизлияния в местах трения кожи, достигающие иногда крупных размеров на симметричных участках кожи. В очагах геморрагии в дальнейшем возможны некротические изменения и изъязвления. Ветвистое и сетчатое ливедо наблюдается чаще всего на боко­вых поверхностях туловища, в области поясницы, реже — на лице и конечностях, отличаясь стойкостью.

 

Иногда в петлях сети ливедо образуются узелки. Ливедо может являться единственным кожным проявлением заболевания. Отеки у больных узелковым периартериитом чаще всего сердечного или почечного происхождения, но наблюдаются также ангионевротические отеки, воспалительные, в том числе глубокие, сопровождающие одновременно развившийся миозит. Отеки типа Квинке встречаются на лице и половых органах.

 

На слизистых оболочках полости рта, носоглотки, прямой киш­ки возможно высыпание узелков, пузырей с последующей транс­формацией в эрозии и язвы.

 

Гистопатология. Заболевание характеризуется систем­ным поражением преимущественно артерий среднего и мелкого калибра мышечного типа (аневризматические выпячивания, кле­точные гранулемы), расположенных на границе собственно кожи с подкожной клетчаткой и в глубине последней. В стенках крове­носных сосудов развивается прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Болезнь встречается в любом возрасте, но преимущественно у лиц 20—50 лет, у мужчин чаще, чем у жен­щин. Узелковый периартериит нередко сочетается с другими аллергическими заболеваниями (крапивница, вазомоторный ринит, бронхиальная астма).