Световая оспа

Заболевание описано Bazin в 1862 г. как поражение кожи буллез­ного характера, возникающее на открытых участках кожи и связанное с солнечным облучением. Обнаружение Mac All Ander­son в 1898 г. порфиринов в моче двух братьев с буллезными высыпаниями на коже, которые были расценены как световая оспа, на долгие годы определило взгляды на патогенез этого заболе­вания.

 

Укреплению мнения о световой оспе как о частном случае фотосенсибилизации к порфиринам способствовал высокий авто­ритет дерматологов, указывающих на патогенетическую связь между этим фотодерматозом и наличием порфиринов. Однако дальнейшие клинические наблюдения показали, что типичная кли­ническая картина заболевания, для которой характерно пупко-образное вдавление на пузырях, обычно не сопровождается порфиринурией. При появлении порфиринов в моче или крови пузыри бывают крупнее, клиника заболевания имеет ряд особенностей.

 

Этиология и патогенез. В настоящее время существуют проти­воречивые взгляды на патогенез этого фотодерматоза. По мнению Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), некоторые клинические формы световой оспы, в том числе с повышенной ранимостью кожи, милиумподобными высыпаниями, гипертрихозом, имеют связь с нарушением порфиринового обмена, а некоторые, в том числе с классическими для световой оспы кожными проявлениями, не имеют.

 

R. Degos (1981), отнеся световую оспу к группе врожденных порфирий, считает труднообъяснимыми случаи отсутствия порфи­ринов у большей части больных. L. С. Harber, D. R. Bickers (1981), напротив, считают характерным отсутствие биохимических нару­шений порфиринового обмена при световой оспе.

 

При исследовании содержания уроканиновой кислоты в рого­вом слое кожи ребенка, больного световой оспой, было выявлено уменьшение количества этого естественного фотозащитного сред­ства по сравнению с содержанием его у здоровых людей. Авторы придают этому факту существенное патогенетическое значение [Schell Н. et al., 1985].

 

Заболевание обычно проявляется после солнечного облучения в первые годы жизни и характеризуется сезонностью (обострение в начале лета и ослабление симптомов к осени). Отмечались слу­чаи заболевания среди родственников, а также возможность наступления спонтанного выздоровления в возрасте 20—30 лет.