Диагноз поздней кожной порфирий

Лабораторным подтверждением диагноза поздней кожной порфирий является количественное определение копро-порфирина III и уропорфирина III в моче [Идельсон Л. И., 1968; Кузнецова Н. П. и др., 1981]. Преобладание уропорфирина над копропорфирином, выявляемое при динамическом исследовании, подтверждает диагноз поздней кожной порфирий, противополож­ное соотношение — диагноз вариегатной порфирий.

 

При наличии спектрофлюориметра целесообразно воспользо­ваться методом определения порфиринов в плазме крови, эритро­цитах и моче, основанном на различии спектральных характе­ристик уропорфиринов, копропорфиринов и протопорфиринов и и прямой их флюоресценции в фосфатном буфере [Poh-Fitzpatrick М. В., Lamola 19761

 

Позднюю кожную порфирию дифференцируют от других видов порфирий, световой оспы, врожденного буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида, склеродермии.

 

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость от предыдущего солнечного облучения, легкая ранимость кожи, потемнение мочи при обострении болезни, локализация на откры­тых участках кожного покрова, отсутствие окрашивания зубов в красный цвет и их свечения в лучах лампы Вуда), а также резуль­таты лабораторных исследований (обнаружение порфиринов в моче и плазме крови, но не в эритроцитах) подтверждают диагноз поздней кожной порфирий.

 

Для гистопатологической картины заболевания характерно наличие щелей или пузырей под эпидермисом. Осно­ванием пузыря являются разрыхленные сосочки дермы, иногда находящиеся в стадии папилломатоза. Покрышка пузыря образо­вана всеми слоями эпидермиса. Кроме легкого истончения, в нем, как правило, не выявляют других существенных изменений.

 

Иног­да отмечают равномерный акантоз шиповатого слоя и умеренный спонгиоз. В дерме наблюдают поражение эндотелия сосудов, а у длительно болеющих — дегенерацию коллагена, истончение и фрагментацию клеточных волокон, напоминающие старческую де­генерацию кожи. Пузырная жидкость бедна клеточными элементами, лишь в редких случаях содержит лейкоциты.