Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Заболевание впервые описано Н. Gougerot, Allee в 1933 г., наблю­давших двух двоюродных братьев и их сыновей с буллезными высыпаниями на коже. Однако авторы, хотя и обозначили это заболевание как врожденный семейный пемфигус, интерпретиро­вали его как дерматоз, занимающий промежуточное положение между дерматитом Дюринга и врожденным эпидермолизом.

 

В 1939 г. два брата Н. Hailey, Н. Hailey описали аналогичное на­блюдение у 4 больных в двух семьях, страдающих буллезным дерматозом с хроническим, периодически рецидивирующим тече­нием и удовлетворительным общим самочувствием. Авторы назва­ли свое наблюдение «доброкачественная хроническая семейная пузырчатка».

 

С тех пор это определение не изменилось и закре­пилось в терминологии заболевания как в нашей стране, так и за рубежом. Единственное расхождение в названии заболевания у отдельных авторов заключается только в добавлении к его назва­нию фамилий авторов, описавших его. В одних литературных ис­точниках к определению заболевания добавляются все три фами­лии: Gougerot, Hailey, Hailey, в других — только две последние. В то же время некоторые авторы считают, что форма дерматоза, описанная Н. Gougerot, имеет некоторые отличия от тех случаев, которые наблюдали Н. Hailey, Н. Hailey.

 

Так, например, P. Graciansky, S. Boull (1952), D. D. Palmer, H. Perry (1962) рассмат­ривают форму заболевания, описанную Н. Gougerot, АНее, как самостоятельный дерматоз, так как при ней высыпания в виде крапивницы, пузырей появляются на коже уже в раннем детском возрасте или с рождения, а при доброкачественной пузырчатке типа Н. Hailey, Н. Hailey — во взрослом состоянии и не сопро­вождаются крапивницей.

 

А. Л. Машкиллейсон (1965), F. Ellis (1950), R. Degos, A. Civatte (1960) и др. предполагают, что хрони­ческая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли—Хейли может быть пузырным вариантом болезни Дарье, в частности А. Л. Машкиллейсон (1965) приводит мнение Lu. Wenthal, кото­рый считает симметричную хроническую доброкачественную пу­зырчатку проявлениями особой (цирцинарной) формы импетиго у лиц с наследственным предрасположением к акантолизу. Это мнение подтверждается положительным терапевтическим эффек­том от применения антибиотиков.