Бразильская пузырчатка

По мнению авторов [Машкиллейсон А. Л., 1965; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970], бразильская пузырчатка идентична листо­видной. Н. Д. Шеклаков (1961, 1964) рассматривает бразильскую пузырчатку как клинически близкую к листовидной и себорейной.

 

Основной отличительной особенностью бразильской пузырчат­ки является эндемичный характер ее распространения в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней государствах. Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пу­зырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе у детей в возрасте 5 — 10 лет и у стариков. Однако болеют преиму­щественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще (в среднем 65 — 67 %), чем мужчины [Vieira J. P., 1940; Costa О. G., 1948].

 

Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется появлением на коже лица или груди плоских пузырей, иногда на эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко подобные очаги поражения длительное время остаются ограничен­ными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и разви­вается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преоб­ладающих клинико-морфологических особенностей заболевания различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритродермиче-скую, герпетиформную и другие формы бразильской пузырчатки, что указывает на клинический полиморфизм этой формы пемфи­гуса [Vieira J. P., 1940].

 

При хроническом течении заболевания, которое в среднем длится 2 — 9 мес, развиваются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц; в ряде случаев наблюдается выпадение бровей и ресниц; часто развивается дисфункция эндокринных желез. По данным С. Е. Counter (1959), у 19 % больных кон­статировано спонтанное выздоровление.

 

Острые и подострые формы бразильской пузырчатки сопровождаются высокой температурой, лихорадкой. Они заканчиваются обычно летально. Поражения слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Ни­кольского на высоте развития заболевания положительный. В со­держимом пузырей обнаруживаются акантолитические клетки.

 

Гистопатологическая картина бразильской пу­зырчатки характеризуется внутриэпидермальными щелями и пузы­рями в средней и верхней частях мальпигиева слоя.