Хроническая вульгарная пузырчатка.

История развития учения о пузырчатке уходит в глубь веков. Н. Д. Шеклаков (1961) приводит сведения о том, что еще Авицен­на в 1020 г. описывал высыпания на коже в виде «водяных пры­щей». В 1760 г. Sauwges применил термин pemphigus для обозна­чения заболеваний, сопровождающихся развитием пузырей, а в 1791 г. G. Е. Wichman употребил этот термин для обозначения вульгарной пузырчатки, хотя, по мнению W. F. Lever, G. Н. Talbott (1942), описание первого случая вульгарной пузырчатки при­надлежит Koenig (1681).

 

Большой вклад в изучение клиники, патогенеза, диагностики и лечения вульгарной пузырчатки внесли П. В. Никольский (1896), А. И. Картамышев (1925, 1949), С. Т. Павлов (1933, 1945), С. Т. Павлов, В. И. Самцов (1959), Б. М. Пашков (1958), Н. Д. Шеклаков (1961, 1964), О. К. Шапошников (1958), А. Л. Маш­киллейсон (1960, 1965), Н. А. Торсуев и соавт. (1970, 1979), Ю. К. Скрипкин и соавт. (1975), В. И. Самцов и соавт. (1980), Б. Т. Глухенький, С. А. Грандо (1990), A. Civatte (1943), A. Tzank (1948), W. J. Lever (1953, 1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983), E. Bentner, R. Jordan (1964), S. Jablonska, T. Chorzelski (1972) и др.

 

Вульгарная пузырчатка не так уж редко встречающееся забо­левание. В. И. Самцов и соавт. (1980) указывают, что истинная пузырчатка составляет около I % среди всех кожных заболеваний, при этом наибольший удельный вес в этой группе заболеваний падает на вульгарную пузырчатку. Н. Д. Шеклаков (1961) при­водит сведения о том, что в клинике А. Г. Полотебнова с 1872 по 1885 г. из 9402 больных различными дерматозами было всего 3 больных пузырчаткой.

 

При разработке архивных материалов дерматологических стационаров Москвы за период с 1953 по 1960 г. Н. Д. Шеклаков (1961) установил, что из 22 965 больных истинная пузырчатка была диагностирована у 181 больного (0,74%), в том числе вульгарная пузырчатка — у 142 больных (0,62 % по отношению ко всем больным и 78,4 % по отношению к больным всеми формами истинной пузырчатки). Н. А. Торсуев и соавт. (1979) приводят наблюдения Г. С. Цераидиса, свидетельствующие о том, что на Украине в течение 1960— 1964 гг. отмечался повсеместно рост больных истинной пузырчаткой, который за указанный период составил 0,028 на 100 000 населения (против 0,016 на 100 000 населения в преды­дущем пятилетии).

 

По данным автора, из общего числа больных истинной пузырчаткой больные вульгарной пузырчаткой составили 64— 82 %. При анализе 217 историй болезни больных истинной пузырчаткой Н. Д. Шеклаков (1961) установил следующее про­центное соотношение отдельных клинических форм этого заболе­вания: вульгарная пузырчатка — 74,65 %, листовидная — 18,4 %, вегетирующая — 3,69 %, себорейная — 3,23 %.

 

В отделе дерматологии МОНИКИ им. М. В. Владимирского за период с 1983 по 1987 г. наблюдали 109 больных пузырчаткой, что составляло приблизительно 2,8 % по отношению ко всем гос­питализированным больным за это время. Среди больных пузыр­чаткой больные вульгарной пузырчаткой составили 67,9 %, эрите­матозной (себорейная) пузырчаткой — 21,1 %, вегетирующей — 6,4 % и листовидной пузырчаткой — 4,5 %.

 

Приведенные данные, хотя и не отражают истинную картину заболеваемости пузырчаткой, однако свидетельствуют об име­ющейся тенденции к увеличению числа этих больных в крупных дерматологических центрах, что, с одной стороны, по-видимому, связано с повышением качества диагностирования заболевания, а с другой — объективно свидетельствует об общей тенденции увеличения числа больных этим дерматозом. Большинство авторов в настоящее время указывают на то, что среди больных пузырчаткой, в частности вульгарной, преобладают женщины.

 

Женщины среди больных вульгарной пузырчаткой, по данным Н. А. Торсуева и соавт. (1979), составляют 57 — 62 %, по данным Н. Д. Шеклакова (1967) — 67,93 %. Среди наблю­даемых нами 74 больных вульгарной пузырчаткой женщин было
54 (72,9 °/
Вульгарная пузырчатка чаще возникает в возрасте 40 — 60 лет. По нашим данным, из 74 больных вульгарной пузырчаткой в возрасте 40 — 60 лет было 37 человек (т. е. 50 %). Среди лиц в возрасте старше 60 лет больные вульгарной пузырчаткой составили более '/з (22 человека), а больные в возрасте до 30 лет — около 10 % (7 человек). Подобную же закономерность распределения больных по возрасту мы находим в работах Н. Д. Шеклакова  (1964), Н. А. Торсуева, В. Н. Романенко (1970). Е. И. Абрамова и соавт. (1986) приходят к заключению об «омоложении» пузыр­чатки в связи с увеличением в последнее десятилетие числа боль­ных этим дерматозом в возрасте 18 — 25 лет.

 

Авторы наблюдали 3 больных (одну девочку и двух мальчиков) вульгарной пузыр­чаткой в возрасте 5, 6 и 9 лет соответственно. В детском и юношеском возрасте вульгарной пузырчаткой заболевают исключительно редко. П. Попхристов (1963) считает, что в случае заболевания детей у них наблюдается только вульгарная форма пузырчатки, а вегетирующая и листовидная формы
пузырчатки никогда не встречаются. 

 

 В литературе описаны случаи заболевания вульгарной пузырчаткой у близких родственников. Так, например, вульгарную пузырчатку наблюдали у матери и дочери М. Н. Бухарович С1959), j Н. Н. Валентей (1960), Н. Д. Шеклаков, А. Л. Машкиллейсон (1965), у брата и сестры — В. П. Володарский, С. Д. Сысоева (1970), Р. С. Диванян, А. Г. Мурадян (1982). Последние авторы, в частности, подчеркивают, что при возникновении заболевания у близких родственников оно протекает более тяжело. Авторы пришли также к единодушному заключению о том, что люди всех национальностей и народностей одинаково под­вержены этому заболеванию.

 

Однако некоторые авторы указывают; на то, что значительный удельный вес среди больных составляют лица еврейской национальности [Шеклаков Н. Д., 1961; Цераидис Г. С, 1968; Gellis S., Glass F. А., 1941; Lever W. F., 1965] - Г. С. Цераидис (1961), вычислив заболеваемость пузырчаткой 10 ООО населения той или иной национальности, показал, что среди лиц еврейской национальности заболеваемость вульгарной пузырчаткой составила 0,125 на 10 000, среди украинцев — 0,01 на 10 000, т. е. в 12 раз меньше. В отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского из 74 больных вульгарной пузырчаткой было лишь четверо лиц еврейской национальности (5,4 %).