Эксфолиативный дерматит Риттера у новорожденных

Эксфолиативный дерматит Риттера (Dermatitis exfoliativa neo­natorum, Pemphigus epidemicus neonatorum exfoliativa) — заболе­вание описано педиатром из Праги — Риттером — в 1870 г.

 

В на­стоящее время известно, что эксфолиативный дерматит Риттера вызывается стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 55/71, является наиболее тяжелой формой стафилодермии ново­рожденных и рассматривается как злокачественная разновид­ность пиококкового пемфигоида. Процесс характеризуется тяже­лым течением, выраженной интоксикацией и бурными изменения­ми со стороны кожи и слизистых оболочек в виде гиперемии, отечности и отслойки эпидермиса. За идентичность обоих заболе­ваний говорят клинические и эпидемиологические данные, хотя эксфолиативному дерматиту Риттера и свойственна своеобразная клиническая картина.

 

Клиника. Заболевание появляется в конце первой, начале второй недели жизни но­ворожденного, при тяже­лых формах — на 4—5-й и даже на 2—3-й день жизни и начинается с по­явления покраснения, тре­щин, слущинания верхних слоев эпидермиса вокруг рта, а иногда вокруг пуп­ка. Затем появляется се­розное пропитывание ко­жи, и далее возникает эпидермолиз, т. е. проис­ходит отслойка эпидерми­са от дермы крупными пластами. На туловище и конечностях, захватывая ладони и подошвы, возни­кают обширные эрозии, имеющие тенденцию к рас­пространению по всему кожному покрову. Ново­рожденный приобретает пид «ошпаренного кипят­ком». Поражаютея слизистые оболочки рта и носа, висцеральные органы.

 

В других случаях заболевание начинается как при обычном пиококковом пемфигоиде, т. е. на неизмененной коже появляются пузыри, которые быстро увеличиваются п размерах, сливаю гея, разрываясь, оставляют эрозийную поверхность. Участки кожи между пузырями внешне кажутся совершенно нормальными, но они фактически подвергаются таким же изменениям, т. е. под влиянием серозного пропитывании кожи связь между эпидермисом и дермой ослабевает и разливается резке» положительный симп­том Никольского. После разрешения процесса на коже рубцов не остается.

 

Температура тела обычно субфебрильнаи, но при тяжелом течении болезни поднимается до 39— 40 "С. Ребенок плохо сосет, теряет массу тела. В периферической крови выявляется лейко­цитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, бистро разви­вается гипохромная анемия,

 

Нередко возникают диспепсические расстройства, пнев­мония, пиелонефрит, отиты, гнойный конъюнктивит, флегмоны и абсцессы, кандидоз слизистых оболочек. Тяжелое и осложнен­ное течение болезни может закончиться летальным исходом. В последние годы наблюдается более доброкачественное и лег­кое течение эксфолиативного дерматита в виде «абортивной» формы с незначительной гиперемией кожи, пластинчатым шелуше­нием без образования эрозий. При этом общее состояние ребенка не нарушено.

 

Эксфолиативный дерматит необходимо дифференцировать от десквамативной эритродермии и врожденного ихтиоза, а также от токсического эпидермального некролиза Лайелла. В отличие от эксфолиативного дерматита при врожденном ихтиозе отмечается уже при рождении ребенка эритродермия, симптом «коллодийной пленки» с последующим образованием крупнопластинчатого шелушения, трещин в складках кожи, эктропиона век, деформа­ции ушных раковин и других изменений.

 

При десквамативной эритродермии отсутствуют деформации, отмечается шелушение в пределах рогового слоя без обнажения дермы; дерматоз возни­кает чаще к концу первого месяца жизни. Симптом Никольского отрицателен и при врожденном ихтиозе, и при десквамативной эритродермии.

 

Тяжелая форма эксфолиативного дерматита имеет большое сходство с токсическим эпидермальным некролизом Лайелла (ТЭН), возникающим из-за повышенной чувствительности к раз­личным лекарственным препаратам (антибиотики, сульфанилами­ды, барбитураты, анальгетики, противотуберкулезные препараты и др.).

 

Необходимо также помнить о том, что у детей в возрасте до 5 лет возможно развитие стафилококкового ТЭН. Клиническая картина поражения кожи при нем соответствует болезни Риттера. Этот синдром связан с проникновением в организм ребенка ста­филококка, относящегося к фаговой группе II, но вырабатываю­щего особый токсин, вызывающий отслойку эпидермиса под зер­нистым слоем. При медикаментозном ТЭН поражаются более глу­бокие слои эпидермиса с вовлечением базального слоя.