Папулез злокачественный атрофирующий - диагноз

Диагноз ставится на основании рассеянных полушаровидных папул с фарфорово-белым запавшим центром и результатов гис­тологического исследования.

 

Дифференциальная диагностика. Папулез злокачественный ат­рофирующий необходимо отличать от узловатого периартериита, красного плоского лишая, склероатрофического лихена, папуло-некротического туберкулеза, острого парапсориаза. При класси­ческой форме узловатого периартериита наблюдается панартериит, полиморфная сыпь, состоящая из кровоизлияний, болезненных узелково-узловатых элементов (поверхностных и глубоких), эритематозных пятен, язвенно-некротических очагов, ливедо. Начало и течение заболевания обычно острое. Отличительной чертой крас­ного плоского лишая является частая локализация высыпаний в полости рта, в области половых органов, а иногда и на волосис­той части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило, не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе.

 

Атрофические изменения при красном плоском лишае встреча­ются, но редко, главным образом при регрессировании высыпаний, особенно кольцевидных. В затруднительных случаях вопрос реша­ет гистологическое исследование, которое должно производиться при малейшем подозрении на злокачественный атрофирующий папулез. При склеротическом лихене высыпания сливаются с образова­нием иногда обширных участков атрофии, часто располагаются на половых органах, развиваются чаще у женщин. Гистологически обнаруживается подэпителиальная зона гомогенного склероза сое­динительной ткани, исчезновение эластики, иногда густая кругло-клеточная реакция вокруг зоны гомогенизации.

 

Папулонекротический туберкулез отличается расположением высыпаний преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, развитием некроза в центре папул и «штампованного» рубца (а не атрофии) после разрешения процесса. Гистологи­чески отмечается туберкулоидная структура инфильтрата.

 

Вариолиформный парапсориаз отличается от папулеза злокаче­ственного атрофирующего острым началом, обилием и полимор­физмом высыпаний, благоприятным прогнозом (исчезновение сы­пи через 11 /г—2 мес у большинства больных).

 

Лечение проводится в стационаре. Оно малоэффективно. Наз­начаются в основном кортикостероидные препараты, симптомати­ческие средства, аспирин, антикоагулянты, витамины, антигистаминные препараты, бутадион, индометацин, реополиглюкин, солкосерил, продектин, компламин, цитостатические препараты (аза­тиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфан), при признаках инфици­рования — антибиотики широкого спектра действия.

 

Эффектив­ные меры профилактики не разработаны. Больные должны нахо­диться под особо тщательным диспансерным наблюдением. Пока­зана поддерживающая терапия сниженными дозами указанных выше препаратов (прежде всего кортикостероидами и цитоста-тиками). Целесообразна нераздражающая противоаллергическая диета. Необходимо избегать гиперинсоляции, переохлаждения, введений чужеродного белка, воздействия сенсибилизирующих факторов.