Последние новости
11 дек 2016, 01:40
Дом на Намыве в Белой Калитве по ул. Светлая, 6 давно признан аварийным. Стена первого...
Поиск

» » » Клинические проявления поздней кожной порфирий


Клинические проявления поздней кожной порфирий

Клинические проявления поздней кожной порфирий Клинические проявления поздней кожной порфи­рий локализуются на открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, тыльная поверхность кистей) й характеризуются пиг­ментацией, пузырными элементами, повышенной ранимостью, микроцистами, гипертрихозом.
 
Цвет пигментированной кожи варьирует от грязно-серого (чаще у больных, страдающих также значительной патологией печени) до красновато-коричневого или бронзового. Пигментация в редких случаях может быть единственным симптомом заболева­ния, но обычно ассоциируется с другими. У больных поздней кожной порфирией, кроме сплошной пигментации открытых участ­ков, нередко наблюдаются дисхромии различного характера: в ви­де пигментированных пятен грязно-серого или коричневого цвета, которые могут быть сплошными. Нередко они соседствуют с ахромическими пятнами витилигоидного или псевдопойкилодермического типа.
 
Характерным признаком поздней кожной порфирий является легкая ранимость открытых участков кожи, особенно тыльной поверхности кистей рук. Ссадины и эрозии возникают вследствие самых незначительных причин: при попытке снять кольцо, вытирании рук жестким полотенцем и т. д. Склонность к травматизации кожи обычно предшествует другим клиническим симптомам.
 
Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи или воздействия солнечных лучей. Пузыри обычно немногочис­ленны, округлой или овальной формы, диаметром 15—20 мм, плотные, с серозным или при присоединении инфекции мутным содержимым. Появлению пузырей предшествует покалывание или зуд разной степени интенсивности. В течение 2—3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления которых остаются оспенноподобные рубчики.
 
Гипертрихоз развивается преимущественно в височно-скуловых областях. Наблюдается усиление роста ресниц и бровей, потемнение волос. В стадии клинической ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью проходить [Degos R., 1981].
 
Микроцисты в виде милиумподобных элементов почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушей, затыл­ка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2 — 3 мм, клинически близкие к белым угрям, располагаются чаще группами. У части больных можно наблюдать поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации, полного фотоонихолизиса.
 
Наряду с типичными проявлениями поздней кожной порфирий встречаются клинические варианты, представляющие определен­ные затруднения при диагностике. Чаще других из атипичных форм встречаются склеродемоподобные изменения, напоминающие диффузную склеродермию: чередование участков гипер- и гипопигментации с уплотнением кожи и очагами атрофии, склеродак-тилией, в редких случаях — мутиляцией. При этом следует иметь в виду, что порфирия может сочетаться с другими кожными и соматическими заболеваниями, в том числе со склеродермией, красной волчанкой, псориазом.
04 мар 2008, 10:42
Читайте также
Информация
Комментировать статьи на сайте возможно только в течении 100 дней со дня публикации.