Последние новости
11 дек 2016, 01:40
Дом на Намыве в Белой Калитве по ул. Светлая, 6 давно признан аварийным. Стена первого...
Поиск

» » » Диагностика рубцующего пемфигоида


Диагностика рубцующего пемфигоида

Диагностика рубцующего пемфигоида Диагностика рубцующего пемфигоида основывается на наличии напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже на коже, ограниченных глубоких эрозий с гладким или кровоточа­щим дном, в ряде случаев покрытых пленкой (на слизистой обо­лочке) или коркой (на коже), длительно протекающего конъюнк­тивита, сопровождающегося спаечным процессом между слизистой оболочкой верхнего и нижнего века или между конъюнктивой век и глазным яблоком.
 
В более поздних стадиях поставить пра­вильный диагноз помогают такие симптомы заболевания, как реци­дивы пузырей на старых очагах, рубцовая атрофия на месте быв­ших высыпаний, выраженные изменения конъюнктивы с последу­ющими тяжелыми осложнениями вплоть до слепоты. Важное диаг­ностическое значение приобретает нахождение фиксированных ан­тител класса IgG и СЗ-компонента в зоне базальной мембраны слизистых оболочек и кожи.
 
 Дифференциальный диагноз. Рубцующий пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, эритематозной (се­борейной) пузырчатки, буллезного пемфигоида, синдрома Стивен­са — Джонсона, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, афтозного стоматита, болезни Бехчета, дистрофического буллезного эпидермолиза, а рубцующий пемфигоид типа Brunsting — Perri от красной волчанки.
 
От вульгарной пузырчатки рубцующий пемфигоид отличается отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием Рубцовых изменений на слизистой обо­лочке полости рта, кожи и на конъюнктиве, подэпидермальным расположением пузыря, а также отсутствием при иммуноморфологическом исследовании иммуноглобулинов класса G в межклеточ­ной субстанции эпидермиса. В ряде случаев высыпания на коже при рубцующем пемфигои­де могут иметь сходство с эритематозной (себорейной) пузырчат­кой, так как при обоих заболеваниях могут наблюдаться высыпа­ния в виде ограниченных эритематозных пятен и пузырей.
 
Однако при эритематозной (себорейной) пузырчатке в отличие от рубцую­щего пемфигоида в мазках-отпечатках со дна эрозий обнаружива­ют акантолитические клетки, в ряде случаев имеется положитель­ный симптом Никольского, отсутствуют рубцовые изменения, по­ражения конъюнктивы, а при гистологическом исследовании обна­руживается внутриэпидермальное расположение пузыря.
 
Буллезный пемфигоид трудно отличить от рубцующего пемфи­гоида, так как эти заболевания имеют сходные гистологические особенности. Отличительными признаками могут служить более распространенные высыпания на коже при буллезном пемфигоиде. При рубцующем пемфигоиде часто поражается конъюнктива, ха­рактерно повторное возникновение пузырей на одних и тех же местах, развитие рубцов на месте пузырей, чего не наблюдается при буллезном пемфигоиде. Синдром Стивенса — Джонса отличается от рубцующего пем­фигоида тем, что часто возникает у молодых лиц, протекает остро с лихорадкой и тяжелым общим состоянием больных. При этом на коже можно обнаружить высыпания, типичные для многоформ­ной экссудативной эритемы.
 
Конъюнктивит при синдроме Стивен­са — Джонсона в отличие от рубцующего пемфигоида протекает более остро, с гнойным отделяемым, но не заканчивается рубцово-спаечным процессом. Множественные высыпания на слизистой оболочке полости рта при синдроме Стивенса — Джонсона сопро­вождаются болезненностью. На поверхности эрозий имеются не­кротические пленки, что нехарактерно для рубцующего пемфиго­ида.
 
От пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга рубцующий пемфигоид отличается отграниченностью высыпаний, отсутствием герпетиформного расположения сыпи, гораздо более частым поражением слизистых оболочек и конъюнктивы. Послед­няя при герпетиформном дерматите Дюринга поражается очень редко. Кроме того, в отличие от рубцующего пемфигоида высыпа­ния при герпетиформном дерматите Дюринга не сопровождаются рубцово-атрофическими изменениями и имеют иную гистологиче­скую и иммуноморфологическую картину.
 
От афтозного стоматита рубцующий пемфигоид отличается длительным течением с неполными ремиссиями, локализацией вы­сыпаний, кроме слизистых оболочек, также на конъюнктиве и ре­же на коже, развитием рубцово-спаечного процесса. Болезнь Бехчета в отличие от рубцующего пемфигбида пред­ставляет собой тяжелую форму афтоза и характеризуется появле­нием рецидивирующих афт в полости рта, на половых органах, в области заднего прохода. Заболевание может сопровождаться афтозным конъюнктивитом, воспалением радужной оболочки, гемор­рагическим ретинитом и развитием атрофии зрительного нерва. Однако в отличие от рубцующего пемфигоида для болезни Бехче­та нехарактерно развитие рубцово-спаечных процессов.
 
Кроме то­го, высыпания на коже при этом заболевании чаще представлены не пузырями, как при рубцующем пемфигоиде, а акнеформными элементами. Рецидивы болезни Бехчета сопровождаются артралги-ями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями, что нехарактерно для рубцующего пемфигоида. А. Л. Машкиллейсон (1984) считает необходимым отличать буллезный и рубцующий пемфигоид от так называемого пузырно-сосудистого синдрома, описанного А. Л. Машкиллейсоном и соавт. (1972).
 
Данный синдром развивается после травмы у больных, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, и характеризу­ется развитием одного или нескольких небольших пузырей с ге­моррагическим содержимым. В отличие от рубцующего пемфигои­да высыпания никогда не появляются на коже, на конъюнктиве и не заканчиваются рубцеванием. От локализованного пемфигоида типа Brunsting — Perri крас­ную волчанку и особенно псевдопелладу, развившуюся в области волосистой части головы на месте бывших очагов эритематоза, отличить в клиническом отношении очень трудно.
 
 Дифференциаль­но-диагностическими признаками этих заболеваний могут быть развитие рецидивов красной волчанки под влиянием инсоляции, наличие в ряде случаев высыпаний не только на волосистой части головы, но и на других участках кожного покрова, явления фолли­кулярного гиперкератоза.
 
При красной волчанке в отличие от руб­цующего пемфигоида и локализованного пемфигоида в крови вы­являются аутоантитела к ядерной субстанции в 90—100% случа­ев [Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983], в то время как при рубцую­щем и локализованном пемфигоиде в ряде случаев в крови обнару­живаются антитела к базальной мембране и при прямой РИФ — отложение IgG в области базальной мембраны. Кроме того, при рубцующем пемфигоиде совершенно иная гистологическая кар­тина. Лечение рубцующего пемфигоида практически такое же, как и при буллезном пемфигоиде.
 
Однако, по мнению многих авторов [Шеклаков Н. Д., 1967; Торсуев Н. А. и др., 1979; Машкиллей­сон А. Л., 1984; Голоусенко И. Ю., 1985; Rogers R. S. et al., 1982], системное применение глюкокортикоидов при рубцующем пемфи­гоиде менее эффективно, чем при его буллезной форме. Поэтому целесообразно использовать глюкокортикостероиды местно в виде обкалывания, аппликаций, аэрозолей. И. Ю. Голоусенко (1985) получил хороший терапевтический эффект при лечении 14 боль­ных рубцующим пемфигоидом ДДС в дозе 200 мг в сутки с одно­дневным перерывом в неделю; одновременно в целях предотвраще­ния анемии назначали препараты железа (ферроплекс и др.), ас­корбиновую кислоту, витамин Bi2 по 500 г курсами. Эффекта при данном методе лечения достигли после месячного курса тера­пии, а длительность приема ДДС составила 1—6 мес. А. Л. Маш­киллейсон (1984) считает целесообразным назначать средние до­зы глюкокортикостероидов или пресоцила и делагила. Н. А. Тор­суев и соавт. (1979) считают, что в ранних стадиях заболевания глюкокортикостероиды 50 мг в сутки в виде перорального приме­нения замедляют образование рубцово-спаечных изменений.
 
 Неко­торые авторы [Kokoschko Е. М. et al., 1974] рекомендуют в ком­плексное лечение больных рубцующим пемфигоидом включать им-мунодепрессанты. По мнению А. Л. Машкиллейсона (1984), в це­лях рассасывания рубцов или предупреждения их образования це­лесообразно назначать инъекции алоэ, лидазы, витамины А, Е. И. Ю. Голоусенко (1985) в случаях особенно торпидного течения патологического процесса, при незаживающих эрозиях слизистой рта с успехом применил гелий-неоновый лазер на фоне длительно­го приема ДДС.
 
Следует согласиться с мнением А. Л. Машкиллей­сона о том, что в случае рубцово-спаечного процесса в области глаз лечение необходимо проводить совместно с окулистом. Что касается хирургического лечения, то, по нашему мнению, этот метод можно применять лишь при полной стабилизации патологи­ческого процесса.
03 мар 2008, 11:13
Читайте также
Информация
Комментировать статьи на сайте возможно только в течении 100 дней со дня публикации.