Клиническая и гистопатологическая картины заболевания транзиторным акантолитическим дерматозом

Клиническая картина характеризуется развитием мелких (2—5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной, кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи, располага­ющихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне, по­крытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей по­верхности пузырек, наподобие папуло-везикул при строфулюсе, сопровождающихся зудом.

 

Последний является неотъемлемым субъективным симптомом заболевания. Преимущественной лока­лизацией очагов поражения является грудь, плечи, шея, спина, бедра. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возни­кать вновь. Как уже указывалось, такое рецидивирующее течение продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения чаще в летнее время года.

 

Основным гистопатологическим признаком заболе­вания является очаговый акантолиз. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что, поскольку очаги поражения не­большие, то участки акантолиза выявляются при серийных срезах. При этом акантолиз может давать 5 различных гистологических картин, две из которых всегда присутствуют в гистологическом препарате.

 

Чаще всего выявляется, картина, напоминающая пузыр­чатку с наличием акантолиза в супрабазальном слое эпидермиса, а также гистологическая картина, напоминающая болезнь Дарье, характеризующаяся акантолитическим дискератозом отдельных клеток. В ряде случаев могут также наблюдаться гистологические признаки, напоминающие семейную доброкачественную пузырчат­ку Хейли — Хейли с наличием расщелины в супрабазальном слое эпидермиса и выраженным явлением акантолиза, картину, напоми­нающую листовидную пузырчатку с наличием поверхностного акантолиза, и, наконец, картину, при которой акантолитические клетки присутствуют в очагах спонгиоза.

 

Иммунофлюоресцентные исследования ни в одном из случаев не выявили иммунных комплексов, характерных для акантолитиче­ской пузырчатки. Лишь в одной работе М. R. Heaphy et al. (1976) показали высокий уровень IgE в сыворотке крови больных аканто­литическим транзиторным дерматозом. При электронно-микроско­пическом исследовании выявляются изменения наподобие тех, ко­торые встречаются при вульгарной пузырчатке: уменьшение числа десмосом и агрегация пучков тонофиламентов вокруг ядер [Wolf Н. Н. et al., 1977].