Листовидная пузырчатка

Эту форму заболевания выделил как самостоятельный вариант истинной пузырчатки P. Cazenave в 1844 г. под названием pemphi­gus foliaceus. Именно при этой форме пемфигуса П. В. Николь­ский (1896) впервые выявил симптом отслойки эпидермиса как вблизи очага поражения, так и на участках внешне неизмененной кожи, получивший впоследствии всеобщее признание и явившийся важным диагностическим признаком истинной (акантолитической) пузырчатки. В 1933 г. С. Т. Павлов и в 1943 г. A. Civatte установи­ли у больных листовидной пузырчаткой патогенетическую сущ­ность симптома П. В. Никольского, в основе которого лежит утра­та клетками шиповатого слоя эпидермиса взаимосвязи вследствие развития акантолиза.

 

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем вуль­гарная. Из 217 больных истинной пузырчаткой, наблюдаемых Н. Д. Шеклаковым (1964), вульгарная пузырчатка была констати­рована у 162 больных, а листовидная — у 40. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) лишь у 13 (3 %) из 503 больных акантолитической пузырчаткой диагностировали листовидный пемфигус. В отделе дерматологии МОНИКИ листовидная пузырчатка была конста­тирована у 5 (4,5 %) из 109 больных истинным (акантолитическим) пемфигусом.

 

Н. Д. Шеклаков (1964) подчеркивает, что листовидной пузыр­чаткой болеют одинаково часто мужчины и женщины. Из 40 боль­ных этой формой пузырчатки, наблюдаемых автором, было 20 мужчин и 20 женщин. Однако подобное равновесие половых особенностей больных, естественно, меняется в наблюдениях дру­гих авторов. Среди 5 больных листовидной пузырчаткой, нахо­дящихся в отделе дерматологии МОНИКИ, мужчин было четверо, а женщина одна.

 

Многие авторы [Шеклаков Н. Д., 1964, 1967; Торсуев Н. А. и др., 1979; Anad A. et al., 1970] подчеркивают, что чаще заболевают лица более молодого возраста. По данным Н. Д. Шеклакова (1967), у 5 из 32 наблюдаемых им больных листовидной пузырчаткой заболевание возникло в возрасте 16 — 20 лет, а средний возраст больных составлял 45,3 года. Н. А. Тор­суев, В. Н. Романенко (1970) наблюдали больную листовидной пузырчаткой в возрасте 14 лет.

 

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) ссылаются на работу A. Anad и соавт. (1970), констатировавших листовидную пузырчатку у 21 из 174 больных в возрасте от 5 до 15 лет. Особенно часто лица молодого возраста заболевают бра­зильской пузырчаткой, являющейся, как известно, вариантом чистовидного пемфигуса.