Заболевание псориазом

Хронический эритемато-сквамозный дерматоз мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах.

 

Псориаз известен с давних времен. Считается, что классическое описание и указание на важную роль наследственности принадле­жит R. Willan (1801). Является одним из наиболее распространен­ных дерматозов. Его частота в различных странах колеблется в очень широких пределах — от 0,1 до 3 % [Lomholt G., 1965; Ba­ker Н., 1966; Hellgren L., 1967; Farber Е. М., 1971; Eckes L. et al., 1975]. Следует подчеркнуть, однако, что приводимые в литературе данные относительно распространенности псориаза, как правило, отражают лишь долю его среди других дерматозов [Туранов Н. М. и др., 1965; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Зверькова Ф. А. и др., 1984; Sonnichsen N. et. al. 1970] или частоту его у больных внутренними заболеваниями [Schwartz М., 1952; Kidd С. В., Meehan J. С, 1961]. Сведений же о популяционной частоте псориаза очень мало. Наи­более высокие значения ее приводят G. Lomholt (1965), L. Hell­gren (1967). G. Lomholt обследовал около трети населения Фарер­ских островов и обнаружил псориаз у 2,84 %, причем у 91 % больных — семейный. L. Hellgren (1967) изучил частоту псориаза среди 39 571 жителей различных регионов Швеции. Она оказалась равной для мужчин 2,3 %, для женщин — 1,5 %. Имеются сведе­ния, что псориаз редко встречается у негров [Бабаянц Р. С, 1872; Kenney J. А., 1971; Canizares О., 1976, и др.], у американских индейцев [Kerdfl-Vegas F., 1971]. Однако G. Lomholt (1971) на­шел, что псориаз в Уганде составляет 2,8 % от других кожных за­болеваний, что укладывается в диапазон колебаний удельного веса псориаза в Европейских странах. Эти противоречия могут быть уст­ранены лишь путем применения в разных странах стандартизован­ных методов оценки распространенности заболевания.

 

Не является редкостью псориаз в отличие о большинства дру­гих незаразных кожных болезней среди коренных жителей Край­него Севера нашей страны [Левков А. А. и др., 1976]. Отмечена [Гребенников В. А., Алексеева Л. Ф., 1984] высокая частота пора­жения суставов у больных псориазом в Якутии. В США популяци­онная частота псориаза составляет 0,5—1,5% [Farber Е. М., Nail L., 1985], в нашей стране — около 1 %.

 

Этиология и патогенез. Причина заболевания остается невы­ясненной. Несмотря на большое количество исследований, ни одна из предлагавшихся ранее или существующих гипотез не является общепризнанной. Установлена значительная роль генети­ческих факторов, на что указывает семейная концентрация боль­ных, превышающая в несколько раз популяционную [Балавачене Г. Р., 1969; Мордовцев В. Н., 1977; Watson W. et. al., 1972], и бо­лее высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравне­нию с дизиготными IBrandrup F. et al., 1978].

 

Сегрегационный анализ распределения больных в семьях сви­детельствует о том, что в целом псориаз наследуется мультифакториально, с долей генетической компоненты, равной 60—70 %, и средовой — 30—40 % [Мордовцев В. Н., Сергеев А. С, 1977; Vogel F., Dorn Н., 1964; Watson W. et. al., 1972; Ananthakrishnan R. et al., 1973]. Это не исключает существование генетических факто­ров, определяющих иные типы наследования в отдельных родо­словных.

 

Структура наследственного предрасположения пока не расшифрована, не определено значение конкретных нарушений, выявляемых у больных псориазом. Одной из причин этого являет­ся отсутствие генетического анализа их, очень важного, ибо, исхо­дя из мультифакториальной гипотезы, псориаз представляет собой гетерогенное заболевание, что подтверждается и различиями в раз­ных популяциях ассоциаций псориаза с генетическими маркерами, прежде всего с антигенами тканевой совместимости. Указывается на связь псориаза с антигеном B13 [Эрдес Ш. и др., 1986; Russel J. Т. et al., 1972; White H. S. et al., 1972; Marcusson J., 1979], повышенный риск развития поражения суставов у лиц, имеющих антиген B27 [Russel J. Т. et al., 1972; White H. S. et al., 1972], а также аксиального артрита у больных псориазом с B16 и В39 в Италии [Civellato Е., Zacchi Т., 1987]. Кроме того, выявлена ассоциация с другими анти­генами, в частности среди лиц кавказской расы, — В15, В17, B37, Dwll [Эрдес Ш. и др., 1986; Tiilikainen A. et al., 1980; Pietrzyk J. J. et al., 1982; Zlatkov N. B. et al., 1983], японцев — Al, DRW6, DR7, Bw39 [Ohkido M. et al., 1982], китайцев —Al, Aw30 [Chan S. H. et al., 1981]. A. J. McMichael и соавт. (1978) обнаружили у больных псориазом учащение антигенов 3 локусов: В13, Bwl6, Bwl7, СТ7 и DMA, и полагают, что псориаз может быть первично связан с HLA DMA или HLA — гаплотипов СТ7 —B13/W16/ W17 — DMA. Имеются данные о возможной патогенетиче­ской значимости таких систем генетических маркеров, как Lewis, MN, Ss, Duffy, Hp [Liden S. et al., 1976; Walther H. et al., 1977; Herzog P. et al., 1985], их роли в определении типа течения псориаза.

 

Так, по данным S. Liden и соавт. (1976), риск повышает­ся у лиц с генотипом Le(a—b—) системы Lewis и Ss системы MNSs, а также с А-фактором системы AB0, в то время как генотипы Ss, Hp 2—1, C3, HLA — B7 и B8 реже встречаются при псори­азе. По материалам этих же авторов, выявляется положительная ассоциация псориаза с поздним началом с системой Duffy (a+b—) и отрицательная — с Hp 2—2; псориаз с перманентным течением также ассоциирует с Duffy (a + b—) и с А-фактором системы АВО. Установлена [Walther Н. et al., 1977] ассоциация псориаза и с другими генетическими маркерами: Gc, Gm (2), кислая фосфатаза и фосфоглюкомутаза эритроцитов (PGM1). Установлена ге­нетическая детерминация нарушений липидного и в меньшей мере углеводного обмена [Алиева П. М., 1980; Рахматов А. Б., 1983].

 

Высказывалось мнение о роли инфекций, прежде всего вирусной [Поздняков О. Л., 1970; Вардазарян Н. Д., 1984, и др.], но вирусы не обнаружены. Имеются указания о возможном значении ретро-вирусов [Bjerke J. R. et al., 1983; Dalen A. B. et al., 1983], которые могут обусловить генетические изменения. Нами [Забаровский Е. Р. и др., 1986] обнаружена повышенная экспрессия ряда протоонкогенов в псориатических очагах.