Последние новости
11 дек 2016, 01:40
Дом на Намыве в Белой Калитве по ул. Светлая, 6 давно признан аварийным. Стена первого...
Поиск

» » » Многоформная экссудативная эритема


Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема Многоформная эритема — своеобразная клиническая и гистопато-логическая реакция, вызванная различными факторами. Терми­нология заболевания в крайней степени запутана применением различных названий в зависимости от тяжести клинических про­явлений одного и того же патологического процесса. Терминоло­гическая несогласованность усугубляется еще склонностью «не­дерматологов» применять это название к любым полиморфным высыпаниям, будь то лекарственная сыпь или пемфигоид.
 
Среди множества синонимов многоформной экссудативной эритемы самыми распространенными следует признать плюриорифициальный эрозивный эктодерматоз, дерматостоматит, синдром Стивенса—Джонсона, ревматическая полиморфная эритема.
 
Впервые термин «многоформная экссудативная эритема» пред­ложил Hebra в 1866 г. Однако само заболевание было описано еще Celsus (25 г. до н. э. — 50 г. н. э.). Ее тяжелая форма, из­вестная под названием синдром Стивенса—Джонсона, была выде­лена этими авторами в 1922 г.
 
Многоформная экссудативная эритема — часто встречающееся заболевание. Болеют преимущественно лица в возрасте 10 — 30 лет.
 
Этиология заболевания неизвестна. В разное время в литерату­ре были описаны самые различные факторы, приводившие к раз­витию заболевания. Известны, например, наблюдения многоформ­ной эритемы, возникавшей и постоянно рецидивировавшей после пребывания больного на солнце [Fitzpatrick Т. В. et al., 1983]. Наиболее частыми причинами считают герпетическую и микоплаз-менную инфекции и их ассоциации [Fiumara N., Solomon G., 1983; Orton P. et al., 1984; Kalb R. et al., 1985] и медикаментозную гиперчувствительность, обусловливающую при тяжелых формах до 82 % заболеваемости [Ting Н., Adam В., 1985]. Особенно часто причиной возникновения многоформной экссудативной эритемы яв­ляются сульфаниламиды и контрацептивные средства [Rook A. et al., 1979], фосфомицин [Trevisan G. et al., 1982], жаропонижа­ющие [Милевская Г. С, 1983] и пирогенные [Bertail М. et al., 1982] препараты. Имеются наблюдения тяжелых форм много­формной эритемы в виде синдрома Стивенса—Джонсона после прививок против туляремии, холеры [Милевская Г. С, 1983; Hernoborg А., 1985]. Наконец, многоформная эритема может рас­сматриваться в качестве профессионального заболевания у лиц, занятых производством печатных плат [Nethercott J. R. et al., 1982].
 
Между моментом воздействия провоцирующего фактора и на­чалом развития заболевания проходит латентный период, состав­ляющий 1 — 2 нед. Однако почти в половине случаев многоформ­ной эритемы провоцирующий фактор выявить не удается. В зависимости от преобладания этиопатогенетического факто­ра выделяют инфекционно-токсическую и инфекционно-аллергическую формы экссудативной эритемы. Инфекционно-аллергические формы наблюдаются у подавляющего большинства больных (до 93 %) и классифицируются некоторыми авторами как идиопатические.
 
Гораздо реже диагностируются симптоматические формы заболевания [Машкиллейсон А. Л., Алиханов А. М., 1983]. Кроме того, в зависимости от провоцирующего фактора и выраженности клинической симптоматики выделяют «малую» форму (тип Hebra), вызываемую вирусной или микоплазменной инфекцией, и «боль­шую» форму (синдром Стивенса—Джонсона), где причиной яв­ляются, как правило, медикаменты [Huff G. et al., 1983].
 
Не­смотря на разнообразие провоцирующих факторов, кожные изме­нения заключаются в основном в первичном повреждении сосудов с выходом плазмы и клеточных элементов и возможным повреж­дением функции макрофагов. Клиника. Высыпаниям могут предшествовать продромаль­ные явления, отличающиеся разнообразием и неспецифичностью [Ting Н., Adam В., 1985]. Субъективные ощущения обычно от­сутствуют, и лишь изредка больные испытывают чувство жжения и зуд.
 
При тяжелых формах многоформной эритемы закономерна лихорадка, что придает им сходство с инфекциями. Как предполагает само название, клиническая картина много­формной эритемы весьма вариабельна. По тяжести клинических проявлений принято выделять три формы: простую или папулез­ную, везикуло-буллезную и тяжелую буллезную. Простая или папулезная форма характеризуется высыпанием темно-красных плоских папул, которые могут оставаться неболь­ших размеров или путем периферического роста увеличиваться до нескольких сантиметров в диаметре.
 
Периферическая зона оча­га остается красной, а в центре появляется цианотичный оттенок, придавая поражениям кольцевидный характер. Высыпания появ­ляются приступообразно с интервалом в несколько дней и регрес­сируют в течение 1 — 2 нед, иногда оставляя пигментацию. Обычно поражается тыл кистей, ладони, предплечья, голени, локти и ко­лени, несколько реже — шея и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти. Изредка на слизистой оболочке полости рта возникают пузыри, которые быстро вскрываются, об­разуя кровоточащие эрозии, покрывающиеся кровянистыми и гряз­новатыми корками. Губы отекают, на них возникают глубокие трещины, эрозии. Вследствие сопровождающей эти явления болезненности прием пищи становится весьма затруднительным.
 
При многоформной эритеме в начальном периоде часто на­блюдается изоморфная реакция, что, возможно, объясняется фик­сацией антигенов, антител или иммунных комплексов в участках травмированной кожи с последующим развитием в этих местах типичных высыпаний [Huff J., Weston W., 1983].
 
Везикуло-буллезная форма занимает промежуточное положе­ние между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги пред­ставлены эритематозными бляшками часто с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Очень часто вовлечены в процесс слизистые оболочки. Локализация поражения идентична простой форме, однако количество высыпаний значительно меньше.
 
При тяжелой буллезной форме начало обычно острое, хотя могут наблюдаться продромальные явления до 2 нед. Поражаются различные органы и ткани: кожа, глаза, слизистые оболочки по­лости рта, гениталий, ануса; развиваются бронхиты, пневмонии. На слизистой оболочке полости рта появляются обширные пузыри с последующим формированием кровоточащих эрозий, которые в свою очередь покрываются массивными геморрагиче­скими корками.
 
Характерно поражение глаз в виде тяжелого ката­рального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться везикулы. Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты, приводящие к потере зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Кожные поражения в виде пятнисто-папулезных высыпаний или пузырей, реже — пустул, значительных по разме­рам и количеству. Период высыпаний колеблется от двух до четы­рех недель. Кожный синдром сопровождается обычно общими явлениями — лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, поли­артритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при синдроме Стивенса—Джонсона достигает 5—15% [Ting Н., Adam В., 1985; Rook A. et al., 1979]. При всех формах многоформной экссудативной эритемы име­ется склонность к рецидивам.
 
Гистопатология. Наибольшие изменения наблюдаются в верхней части дермы и в глубоких слоях эпидермиса. Вначале развиваются отек и расширение сосудов с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов и в области базальной мембраны. Позже наблюдается экстравазация эритроцитов. Самые характер­ные изменения — вакуольная дегенерация в глубоких слоях эпи­дермиса и некроз эпидермальных клеток. Иногда некроз захва­тывает весь эпидермис с формированием субэпидермальных пузы­рей. Акантолиз не наблюдается. Электронно-микроскопические исследования показывают, что поврежденная базальная мембрана покрывает дно пузыря. Таким образом, гистологические изменения при многоформной эритеме отличаются от таковых при пемфи-гоиде и других буллезных дерматозах. Гистопатологическая струк­тура очагов поражения слизистых оболочек идентична изменениям в коже, с большей, однако, выраженностью дегенеративных про­цессов в эпителии. В целом в зависимости от глубины различают три типа поражения: дермальный, смешанный дермоэпидермальный и эпидермальный [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
 
Диагноз. Наиболее существенными характеристиками высыпа­ний при многоформной экссудативной эритеме являются симмет­ричность, тенденция к кольцевидности и образование пузырей. Схожими клиническими симптомами могут обладать лекарствен­ные дерматиты, красная волчанка, пемфигоид, токсические эрите­мы, болезнь Кавасаки и скарлатина.
 
Лечение. При папулезных и локализованных буллезных высы­паниях применяют симптоматическое лечение (антигистаминные, препараты кальция и др.). В тяжелых случаях показаны глюко-кортикостероиды, хотя и они не всегда эффективны. Обычно на­значают преднизолон в начальной дозе 30 — 60 мг в день с посте­пенным снижением доз в течение 2 — 4 нед. [Rook A. et al., 1979]. Имеются сообщения об успешном применении талидомида в дозе 200 мг в сутки в упорном к другой терапии случае многоформной эритемы [Bahmer F. et al., 1982]. Из наружных средств применяют анилиновые краски.
 
04 фев 2008, 16:56
Читайте также
Информация
Комментировать статьи на сайте возможно только в течении 100 дней со дня публикации.